Vom 16. bis 23. Juli steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
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Medikamentöses Lyell-Syndrom

(Weitergeleitet von TEN)

Synonym: toxisch epidermale Nekrolyse (TEN), Epidermolysis acuta toxica, Syndrom der verbrühten Haut
Englisch: toxic epidermolytic necrosis

1 Definition

Das medikamentöse Lyell-Syndrom ist eine schwerwiegende allergische Medikamentennebenwirkung, die durch eine progrediente Blasenbildung der Haut mit konsekutiver Ablösung der Epidermis (Epidermolyse) gekennzeichnet ist.

2 Hintergrund

Folgende drei Krankheitsbilder sind Teil des selben pathologischen Prozesses und können - geordnet nach zunehmender Schwere - ineinander übergehen:

3 Ätiopathogenese

Ein Lyell-Syndrom kann als Arzneimittelkomplikation bei verschiedenen Medikamenten auftreten. Auslöser sind u.a.:

Der genaue Pathomechanismus des medikamentösen Lyell-Syndroms ist noch nicht genau geklärt. Nach Ansicht einiger Autoren handelt es sich um eine Typ-II-Allergie, nach Ansicht anderer Autoren um eine Typ-IV-Allergie.

Für die Auslösung der Immunreaktion werden drei Modelle vorgeschlagen:[1]

  • Kovalente Bindung des Arzneistoffs an ein Protein der Zelloberfläche ("Hapten-Konzept")
  • Nicht-kovalente, direkte Interaktion des Arzneistoffs mit einem spezifischen MHC-Klasse-I-Allotyp oder einem T-Zell-Rezeptor
  • Modifikation des MHC-Klasse-I-Rezeptors durch Komplexbildung mit dem Arzneistoff, wodurch die betroffene Zelle als körperfremd identifiziert wird

Nach den Modellen II und III besteht nur für Träger bestimmter HLA-Eigenschaften das Risiko, ein Lyell-Syndrom zu entwickeln. Tatsächlich konnte bei Asiaten eine Assoziation zwischen einem Lyell-Syndrom nach Gabe von Carbamazepin und dem Allel HLA-B*1502 nachgewiesen werden.

Unabhängig vom genauen Auslösemechanismus führt der Arzneistoff zu einer starken Expression von Fas-L (CD95L) auf Keratinozyten und zur Sekretion von Granulysin und Annexin A1 durch zytotoxische T-Zellen, NK-Zelle und Monozyten. In der Folge kommt es dann zur Apoptose der Keratinozyten.[1]

4 Klinik

Klinisch imponieren initial kleine fleckförmige Rötungen, die zu großflächigen Exanthemen konfluieren. Im weiteren Verlauf kommt es zur Blasenbildung, Nekrose und Ablösung der Oberhaut (Epidermolyse) mit schwerwiegenden Flüssigkeits- und Elektrolytverlusten. In der Regel leiden die Patienten unter hohem Fieber.

5 Diagnostik

Der Befund des medikamentösen Lyell-Syndroms wird anhand der Anamnese (Medikamenteneinnahme?, Vorerkrankungen?), des Sichtbefundes und der histopathologischen Begutachtung einer Hautprobe gestellt.

Charakteristisch für den pathologischen Befund ist eine epidermale Nekrose und eine Auflösung des Zellverbundes der Keratinozyten (Akantholyse).

5.1 Differentiadiagnostik

Differentialdiagnostisch gilt die Abgrenzung gegenüber

6 Komplikationen

Durch hohe Volumenverluste kann es zur Ausbildung eines hypovolämischen Schockes kommen.

Eine Infektion der betroffenen Hautareale kann eine Sepsis zur Folge haben.

7 Therapie

Ähnlich dem Verbrennungsmanagement ist eine intensivmedizinische Überwachung mit Volumensubstitution und steriler Abdeckung der betroffenen Körperareale indiziert. Zur Vermeidung bakterieller Infektionen ist der Patient entsprechend zu isolieren. Erste Anzeichen einer Infektion sind antibiotisch zu behandeln.

Die kausale Therapie umfasst die intravenöse Gabe hochdosierter Glukokortikoide.

8 Quellen

  1. 1,0 1,1 Wolfram Hoetzenecker et al.: Toxic epidermal necrolysis F1000Res. 2016; 5: F1000 Faculty Rev-951. Published online 2016 May 20. doi: 10.12688/f1000research.7574.1 PMCID: PMC4879934 PMID: 27239294

9 Weblinks

Bilder des Hautbefundes bei Lyell-Syndrom:

So ganz eindeutig ist das nicht, Typ III war aber wohl falsch. Ich hab das noch mal mit neuerer Literatur überarbeitet.
#2 vor 26 Tagen von Dr. Frank Antwerpes (Arzt)
@"Dem Pathomechanismus nach entspricht das medikamentöse Lyell-Syndrom einer Allergie vom Immunkomplex-Typ (Typ III)". Gemäss Mutschler Arzneimittelwirkungen ist die TEN eine Allergische Reaktion von Typ IV(b oder c).
#1 vor 33 Tagen von Ali Mohammad Nejad Sigaroudi (Student der Humanmedizin)

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