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Medikamentöses Lyell-Syndrom

(Weitergeleitet von TEN)

Synonym: toxisch epidermale Nekrolyse (TEN), Epidermolysis acuta toxica, Syndrom der verbrühten Haut
Englisch: toxic epidermolytic necrosis

1 Definition

Das medikamentöse Lyell- Syndrom ist eine schwerwiegende allergische Medikamentennebenwirkung, die durch eine progrediente Blasenbildung der Haut mit konsekutiver Ablösung der Epidermis (Epidermolyse) gekennzeichnet ist.

2 Hintergrund

Folgende drei Krankheitsbilder sind Teil des selben pathologischen Prozesses und können - geordnet nach zunehmender Schwere - ineinander übergehen:

3 Ätiopathogenese

Ein Lyell-Syndrom kann als Arzneimittelkomplikation bei verschiedenen Medikamenten auftreten. Auslöser sind u.a.:

Dem Pathomechanismus nach entspricht das medikamentöse Lyell-Syndrom einer Allergie vom Immunkomplex-Typ (Typ III).

4 Klinik

Klinisch imponieren initial kleine fleckförmige Rötungen, die zu großflächigen Exanthemen konfluieren. Im weiteren Verlauf kommt es zur Blasenbildung, Nekrose und Ablösung der Oberhaut (Epidermolyse) mit schwerwiegenden Flüssigkeits- und Elektrolytverlusten. In der Regel leiden die Patienten unter hohem Fieber.

5 Diagnostik

Der Befund des medikamentösen Lyell-Syndroms wird anhand der Anamnese (Medikamenteneinnahme?, Vorerkrankungen?), des Sichtbefundes und der histopathologischen Begutachtung einer Hautprobe gestellt.

Charakteristisch für den pathologischen Befund ist eine epidermale Nekrose und eine Auflösung des Zellverbundes der Keratinozyten (Akantholyse).

5.1 Differentiadiagnostik

Differentialdiagnostisch gilt die Abgrenzung gegenüber

6 Komplikationen

Durch hohe Volumenverluste kann es zur Ausbildung eines hypovolämischen Schockes kommen.

Eine Infektion der betroffenen Hautareale kann eine Sepsis zur Folge haben.

7 Therapie

Ähnlich dem Verbrennungsmanagement ist eine intensivmedizinische Überwachung mit Volumensubstitution und steriler Abdeckung der betroffenen Körperareale indiziert. Zur Vermeidung bakterieller Infektionen ist der Patient entsprechend zu isolieren. Erste Anzeichen einer Infektion sind antibiotisch zu behandeln.

Die kausale Therapie umfasst die intravenöse Gabe hochdosierter Glukokortikoide.

8 Weblinks

Bilder des Hautbefundes bei Lyell-Syndrom:

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