Stevens-Johnson-Syndrom

Das Stevens-Johnson-Syndrom und die Toxische epidermale Nekrolyse (TEN) sind Teil des selben pathologischen Prozesses und können ineinander übergehen. Das früher als leichter verlaufende Variante angesehene Erythema exsudativum multiforme (EEM) wird heute (2024) als eigene Krankheitsentität betrachtet.

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist sehr selten. Jährlich treten etwa 2 neue Fälle pro 1 Millionen Menschen auf.

Die Pathogenese des Stevens-Johnson-Syndrom ist nicht abschließend geklärt. Häufigste Auslöser sind Medikamente, unter anderem:

• Allopurinol
• Coxibe (Celecoxib)
• Antiepileptika (Carbamazepin, Phenytoin)
• Analgetika (Metamizol; versch. NSAID, u.a. Ibuprofen, Diclofenac)
• Antibiotika (Sulfonamide, Cotrimoxazol)

Weitere mögliche Ursachen sind Infektionen mit Mycoplasma pneumoniae und CMV. Selten können auch Kollagenosen, Impfungen, Graft-versus-Host-Disease oder maligne Erkrankungen das Stevens-Johnson-Syndrom auslösen.

Das Stevens-Johnson-Syndrom kann in allen Altersgruppen auftreten. Bestimmte Risikofaktoren können es begünstigen:

• Knochenmarktransplantationen
• Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
• chronische Gelenk- und Bindegewebserkrankungen
• HIV-Infektionen

Etwa 1 bis 3 Wochen nach Medikamenteneinnahme beginnt die Prodromalphase. Es entwickeln sich schmerzhafte Erosionen und Ulzerationen. Die Patienten leiden unter hohem Fieber und allgemeinem Krankheitsgefühl. Im weiteren Verlauf kommt es zur Blasenbildung, Nekrose und Ablösung der Oberhaut (Epidermolyse) mit Flüssigkeits- und Elektrolytverlusten.

Die Schleimhäute sind, im Vergleich zum Staphylococcal scalded skin syndrome, immer betroffen.

Eine Variante des Steven-Johnson-Syndroms, bei der ausschließlich die Schleimhäute betroffen sind, ist das Fuchs-Syndrom.

Die Einteilung der Erkrankung richtet sich nach dem prozentualen Hautbefall:

• < 10 %: Stevens-Johnson-Syndrom
• 10 bis 30 %: Übergangsform zwischen SJS und Lyell-Syndrom
• > 30 %: Lyell-Syndrom

Ein Übergang in eine toxisch-epidermale Nekrolyse ist möglich.

Die Diagnosestellung erfolgt meist anhand der Medikamentenamnese und der klinischen Bewertung. Oft wird zusätzlich eine Hautbiopsie entnommen.

Das Nikolski-Phänomen ist positiv.

Die Behandlung des Stevens-Johnsen-Syndroms erfolgt stationär. Alle Medikamente, die als Auslöser in Frage kommen, müssen sofort abgesetzt werden. Falls möglich, werden die Patienten in einer Abteilung für Brandverletzungen oder auf der Intensivstation behandelt. Sie werden isoliert, um das Infektionsrisiko zu reduzieren. Je nach Bedarf erhalten die Patienten Flüssigkeit, Elektrolyte sowie Nährstofflösungen und Blutprodukte. Die medikamentöse Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms ist umstritten.

Die Letalität des Stevens-Johnsons-Syndrom liegt bei etwa 10 %.

siehe auch: unerwünschte Arzneimittelwirkung