Stevens-Johnson-Syndrom
Abkürzung: SJS
Englisch: stephens johnson syndrome
1. Definition
Das Stevens-Johnson-Syndrom, kurz SJS, ist eine schwerwiegende, Infekt- oder Arzneimittel-bedingte Hauterkrankung.
2. Hintergrund
Das Stevens-Johnson-Syndrom und die Toxische epidermale Nekrolyse (TEN) sind Teil desselben pathologischen Prozesses und können ineinander übergehen. Das früher als leichter verlaufende Variante angesehene Erythema exsudativum multiforme (EEM) wird heute (2024) als eigene Krankheitsentität betrachtet.
3. Prävalenz
Das Stevens-Johnson-Syndrom ist sehr selten. Jährlich treten etwa 2 neue Fälle pro 1 Million Menschen auf.
4. Ätiologie
Die Pathogenese des Stevens-Johnson-Syndroms ist nicht abschließend geklärt. Häufigste Auslöser sind Medikamente, unter anderem:
- Allopurinol
- Coxibe (Celecoxib)
- Antiepileptika (Carbamazepin, Phenytoin)
- Analgetika (Metamizol; versch. NSAID, u.a. Ibuprofen, Diclofenac)
- Antibiotika (Sulfonamide, Cotrimoxazol)
Weitere mögliche Ursachen sind Infektionen mit Mycoplasma pneumoniae und CMV. Selten können auch Kollagenosen, Impfungen, Graft-versus-Host-Disease oder maligne Erkrankungen das Stevens-Johnson-Syndrom auslösen.
5. Risikofaktoren
Das Stevens-Johnson-Syndrom kann in allen Altersgruppen auftreten. Bestimmte Risikofaktoren können es begünstigen:
- Knochenmarktransplantationen
- Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
- chronische Gelenk- und Bindegewebserkrankungen
- HIV-Infektionen
6. Symptome
Etwa 1 bis 3 Wochen nach Medikamenteneinnahme beginnt die Prodromalphase. Es entwickeln sich schmerzhafte Erosionen und Ulzerationen. Die Patienten leiden unter hohem Fieber und allgemeinem Krankheitsgefühl. Im weiteren Verlauf kommt es zur Blasenbildung, Nekrose und Ablösung der Oberhaut (Epidermolyse) mit Flüssigkeits- und Elektrolytverlusten.
Die Schleimhäute sind, im Vergleich zum Staphylococcal scalded skin syndrome, immer betroffen.
Eine Variante des Steven-Johnson-Syndroms, bei der ausschließlich die Schleimhäute betroffen sind, ist das Fuchs-Syndrom.
7. Klassifikation
Die Einteilung der Erkrankung richtet sich nach dem prozentualen Hautbefall:
- < 10 %: Stevens-Johnson-Syndrom
- 10 bis 30 %: Übergangsform zwischen SJS und Lyell-Syndrom
- > 30 %: Lyell-Syndrom
8. Komplikation
Ein Übergang in eine toxisch-epidermale Nekrolyse ist möglich.
9. Diagnose
Die Diagnosestellung erfolgt meist anhand der Medikamentenamnese und der klinischen Bewertung. Oft wird zusätzlich eine Hautbiopsie entnommen.
Das Nikolski-Phänomen ist positiv.
10. Therapie
Die Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms erfolgt stationär. Alle Medikamente, die als Auslöser infrage kommen, müssen sofort abgesetzt werden. Die Patienten sollten in einer Abteilung für Brandverletzungen oder auf der Intensivstation behandelt werden. Sie werden isoliert, um das Infektionsrisiko zu reduzieren. Je nach Bedarf erhalten die Patienten Flüssigkeit, Elektrolyte sowie Nährstofflösungen und Blutprodukte. Die Behandlung mit Cyclosporin, Immunglobulinen und Kortikosteroiden hat einen günstigen Einfluss auf die Prognose.[1][2]
11. Prognose
Die Letalität des Stevens-Johnsons-Syndroms liegt bei etwa 10 %.
siehe auch: unerwünschte Arzneimittelwirkung
12. Quellen
- ↑ Zimmermann S et al. Systemic Immunomodulating Therapies for Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Dermatol. 2017
- ↑ Torres-Navarro I et al. Systemic therapies for Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: a SCORTEN-based systematic review and meta-analysis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021
13. Weblinks
- Su CS, Kao CL. Stevens-Johnson syndrome-toxic epidermal necrolysis overlap in a patient taking quetiapine and famotidine: a case report. J Med Case Rep. 2024 - Fallbericht mit Abb.