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Reye-Syndrom

nach Ralph D Douglas Kenneth Reye (1912 bis 1978), australischer Pädiater
Synonym: Reye-Morgan-Baral-Syndrom
Englisch: Reye's syndrome, white liver disease

1. Definition

Das Reye-Syndrom ist eine akute Enzephalopathie, die oft 3 bis 5 Tage nach einer Infektion des oberen Respirationstraktes und Einnahme bestimmter Medikamente auftritt. Das Reye-Syndrom ist ein Krankheitsbild aus der Pädiatrie.

2. Ätiologie

Infektion mit Viren:

Intoxikationen durch:

Die Behandlung kindlicher viraler Infekte mit dem Antiphlogistikum ASS wird als Ursache für das Auftreten des Reye-Syndroms angesehen. Daher sollte die Behandlung von fieberhaften Erkrankungen mit ASS bei Kindern und Jugendlichen nur nach strenger Indikationsstellung erfolgen.

3. Epidemiologie

Das Reye-Syndrom ist durch die Befolgung der Vorsichtsmaßnahmen mittlerweile (2023) eine sehr seltene Erkrankung. Verlässliche Angaben zur Inzidenz in den letzten 20 Jahren sind nicht verfügbar. Die letzten großen Erhebungen stammen aus Großbritannien und den USA, wo die Inzidenz mit 0,21 bis 0,88/100.000/Jahr angegeben wurde.[1] Die letzte Erhebung in Deutschland erfolgte in den 1980er Jahren, hier wurden insgesamt 15 Fälle innerhalb von 3 Jahren identifiziert.[2] Spätere Untersuchungen zeigten einen deutlichen Abfall der Häufigkeit, was auf ein vermehrtes Bewusststein für genetische Erkrankungen und den reduzierten Einsatz von ASS zurückgeführt wird.[3]

Betroffen sind nahezu ausschließlich Kinder unter 15 Jahren, das mittlere Alter wird teils mit etwa 4 bis 8 Jahren angegeben.[1] Es findet sich keine relevanten Geschlechterunterschiede.

Die Letalität beträgt bis zu 40 %.

4. Pathogenese

Das Reye-Syndrom beruht auf einer Fehlfunktion der Mitochondrien. In Leber, Skelettmuskel und Gehirn finden sich charakteristische Veränderungen der Mitochondrien (Verlust der Cristae). Ferner finden sich in den Zellen der Leber eine vermehrte Anzahl von Peroxisomen.

Der Stoffwechsel der Mitochondrien ist beeinträchtigt:

  1. Die Carbamoylphosphat-Synthetase, ein wichtiges Enzym im Harnstoffzyklus weist eine verminderte Aktivität auf. Als Folge reichert sich das neurotoxische Ammoniak an.
  2. Die Pyruvatdehydrogenase und Enzyme der Atmungskette Cytochrom-Oxidase sind ebenfalls nicht voll funktionsfähig. Es findet vermehrt anaerober Stoffwechsel statt. Das dabei entstehende Laktat führt zur Azidose.
  3. Die Beta-Oxidation sistiert, es reichern sich langkettige Fettsäuren an.

Die Leber unterliegt einer fettigen Degeneration (Steatosis hepatis). Ammoniak reichert sich an und führt im Gehirn zur Ausbildung eines Ödems, das zum klinischen Bild der Enzephalopathie führt.

5. Klinik

Das Reye-Syndrom tritt in der Regel vor dem 10. Lebensjahr auf. Das Anfangsstadium des Reye-Syndroms ist gekennzeichnet durch:

Bei etwa einem Drittel der Patienten entwickelt sich in der Folge das enzephalopathische Vollbild des Reye-Syndroms:

5.1. Diagnose

5.2. Differentialdiagnose

Differentialdiagnostisch sind in Betracht zu ziehen:

6. Therapie

Die Therapie ist intensivmedizinisch symptomatisch und unterstützend. Kausale Therapiekonzepte sind nicht vorhanden.

Der Patient wird intubiert und sediert (Barbiturate). Der Hirndruck muss invasiv überwacht werden, zur Verminderung können osmotische Diuretika wie z.B. Mannitol dienen. Die Hyperammoniämie kann mittels Peritonealdialyse behandelt werden.

Das Vollbild des Reye-Syndroms führt in über drei Vierteln der Fälle zum Tod. Eine früh einsetzende Therapie im Anfangsstadium der Erkrankung kann diese hohe Mortalität deutlich vermindern.

7. Einzelnachweise

  1. 1,0 1,1 Hall, Bellman: "Reye's syndrome in the British Isles: first annual report of the joint British Paediatric Association and Communicable Disease Surveillance Centre surveillance scheme" British Medical Journal, 1984
  2. Gladtke E, Schauseil-Zipf U.: "Reye-Syndrom" Monatsschrift Kinderheilkunde, 1987.
  3. Newton L, Hall SM. "Reye's syndrome in the British Isles: report for 1990/91 and the first decade of surveillance" Communicable disease report. CDR review, 1993

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