Sideroachrestische Anämie: Unterschied zwischen den Versionen

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==Definniton==
''Synonym: sideroblastische Anämie''
Die sideroachrestische Anämie ist eine Anämieform, bei der die [[Sideroblast]]en im [[Knochenmarksausstrich]], infolge einer gestörten Eisenverwertung, die in eine eineffektive Erythropoese resultiert,  deutlich vermehrt anzutreffen sind. Sie ist auch unter dem Namen sideroblastische Anämie bekannt. Diese ist eine Sonderform der aplastischen Anämie.
 
==Definition==
Unter dem Begriff '''sideroachrestische Anämie''' werden [[Anämie|Anämien]] zusammengefasst, bei denen im [[Knochenmarksausstrich]] vermehrt [[Sideroblast]]en vorliegen. Sie sind das Zeichen einer gestörten [[Eisen|Eisenverwertung]], die eine ineffektive [[Erythropoese]] nach sich zieht.
 
== Hintergrund ==
Die sideroachrestische Anämie ist eine Sonderform der [[aplastische Anämie|aplastischen Anämie]].
Sie zählt zu den [[Hypochrome mikrozytäre Anämie|hypochromen mikrozytären Anämien]], die laborchemisch mit einer Erniedrigung des [[Mittlerer korpuskulärer Hämoglobingehalt|MCH]] einhergehen. Sideroachrestische Anämieformen sind durch eine Störung des Eiseneinbaus in das [[Häm]] und/oder durch eine [[Hämsynthese]]störung gekennzeichnet.


==Ätiologie==
==Ätiologie==
Diese chronisch verlaufende, hereditär oder erworbene Anämieform ist durch eine Störung des Eiseneinbaus in das Häm und/oder durch eine Hämsynthesestörung geknnzeichnet.
Je nach auslösender Ursache werden verschiedene Formen der sideroachrestischen Anämie unterschieden.
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!'''Ätiologie'''
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Darüher hinaus kann eine sideroachrestische Anämie sekundär ausgelöst werden, z.B. durch:
 
* [[Pyridoxin|Pyridoxinmangel]]
* [[Alkoholabhängigkeit]]
* [[Bleiintoxikation]]
* [[Medikamente]] (z.B. [[Tuberkulostatikum|Tuberkulostatika]], [[Chloramphenicol]], [[Linezolid]])
* [[Rheumatische Erkrankung|rheumatische Erkrankungen]]
* [[Tumorerkrankung|Tumorerkrankungen]]
* Schädigungen des [[Knochenmark|Knochenmarks]] (z.B. [[multiples Myelom]] oder [[Myelofibrose]])
* [[Thalassämie]]
 
== Therapie ==
Die Therapie richtet sich nach der Ursache.
 
Kann ein Defekt der δ-Aminolävulinatsynthase 2 nachgewiesen werden, so ist ein Therapieversuch mit [[Pyridoxin]] ratsam. Oft bildet sich die Anämie jedoch nicht vollständig zurück.
 
Sekundäre Formen der sideroachrestischen Anämie sind bei Beseitigung der auslösenden Ursache in der Regel reversibel. Ist als Ursache ein erhöhter Alkoholkonsum festzustellen, sollte dieser vermindert werden. Liegt eine [[Bleivergiftung]] vor, können Komplexbildner wie [[Penicillamin]] oder [[Äthylendiamintetraessigsäure]] verwendet werden.  
 
[[Fachgebiet:Hämatologie]]
[[Tag:Anämie]]
[[Tag:Blut]]
[[Tag:Eisen]]

Aktuelle Version vom 27. Januar 2024, 20:02 Uhr

Synonym: sideroblastische Anämie

Definition

Unter dem Begriff sideroachrestische Anämie werden Anämien zusammengefasst, bei denen im Knochenmarksausstrich vermehrt Sideroblasten vorliegen. Sie sind das Zeichen einer gestörten Eisenverwertung, die eine ineffektive Erythropoese nach sich zieht.

Hintergrund

Die sideroachrestische Anämie ist eine Sonderform der aplastischen Anämie. Sie zählt zu den hypochromen mikrozytären Anämien, die laborchemisch mit einer Erniedrigung des MCH einhergehen. Sideroachrestische Anämieformen sind durch eine Störung des Eiseneinbaus in das Häm und/oder durch eine Hämsynthesestörung gekennzeichnet.

Ätiologie

Je nach auslösender Ursache werden verschiedene Formen der sideroachrestischen Anämie unterschieden.

Ätiologie Krankheitsbild
genetisch x-chromosomale sideroblastische Anämie
idiopathisch refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RARS)
refraktäre Zytopenie mit multilinearer Dysplasie und Ringsideroblasten (RCMD-RS)

Die hereditäre Form folgt einem X-chromosomal-rezessivem Erbgang und beruht auf einer Mutation im ALAS2-Gen an Genlokus Xp11.21. Das ALAS2-Gen kodiert für die δ-Aminolävulinatsynthase 2, welche den geschwindigkeitsbestimmenden Schritt der Porphyrinbiosynthese katalysiert.

Darüher hinaus kann eine sideroachrestische Anämie sekundär ausgelöst werden, z.B. durch:

Therapie

Die Therapie richtet sich nach der Ursache.

Kann ein Defekt der δ-Aminolävulinatsynthase 2 nachgewiesen werden, so ist ein Therapieversuch mit Pyridoxin ratsam. Oft bildet sich die Anämie jedoch nicht vollständig zurück.

Sekundäre Formen der sideroachrestischen Anämie sind bei Beseitigung der auslösenden Ursache in der Regel reversibel. Ist als Ursache ein erhöhter Alkoholkonsum festzustellen, sollte dieser vermindert werden. Liegt eine Bleivergiftung vor, können Komplexbildner wie Penicillamin oder Äthylendiamintetraessigsäure verwendet werden.