ZNS-Lymphom

Man unterteilt die ZNS-Lymphome in

• primäre ZNS-Lymphome
• sekundäre ZNS-Lymphome

Als primäres ZNS-Lymphom bezeichnet man ein Lymphom, das zuerst im ZNS auftritt. Sekundäre ZNS-Lymphome entstehen als Absiedelung von Lymphomen, die zuerst an anderen Körperstellen auftreten. Sie trifft man in der Neurochirurgie seltener an, da die Patienten oft zuvor von Onkologen wegen anderen Lymphomen versorgt werden.

Männer sind bis zu 50% häufiger betroffen als Frauen. Die Inzidenz der ZNS-Lymphome steigt, da Immunsuppression die Erkrankungsgefahr erhöht. Das Risiko zu erkranken, ist mit der Zahl der Transplantationen und der zunehmenden Verbreitung von AIDS stark angestiegen. Das primäre ZNS-Lymphom ist der am häufigsten vorkommende Tumor bei AIDS-Patienten.

Die wichtigsten Risikofaktoren, ein ZNS-Lymphom zu entwickeln sind:

• Immunsuppression
• Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises (Gelenk- und Wirbelsäulenerkrankungen entzündlicher Art)
• EBV-Infektion

Patienten mit primären ZNS-Lymphom haben oft multifokale, diffus verteilte Raumforderungen. Durch das begleitende Ödem zeigen Patienten eine unklare Symptomatik mit:

• kognitive Störungen
• Persönlichkeitsstörungen
• Desorientierung
• psychosomatische Verlangsamung

Weitere Symptome der Lymphome sind:

• Meningitis
• Hemiparese
• Hemiästhesie
• Aphasie
• Gesichtsfeldausfälle bzw. Visusminderung
• Endokrine Störungen bei Tumorsitz im Hypothalamus (z.B. Diabetes insipidus)

Die Hälfte der Patienten entwickeln eine erhöhten Hirndruck und die klassische Symptomatik mit Nausea und Emesis. Wenn der Temporallappen betroffen ist, können Lymphome Krampfanfälle verursachen.

Die Diagnose eines primären ZNS-Lymphoms wird durch eine stereotaktisch geführte Biopsie gesichert. Als bildgebendes Verfahren eignet sich besonders die MRT. Darüberhinaus veranlasst man diagnostisch:

• HIV-Test
• Knochenmarkdiagnostik
• CT des Thorax des Abdomens (für den Ausschluss eines systemischen Lymphoms)
• Untersuchung durch einen Ophthalmologen wegen der möglichen intraokulären Ausbreitung

Wie bei den meisten Lymphomen beruht die Therapie in erster Linie auf:

• Chemotherapie
• Bestrahlung

Die Dosis der Bestrahlung ist im allgemeinen niedriger (40-50 Gy) als die anderer primärer Hirntumoren. Die Chemotherapie mit Methotrexat appliziert man intrathekal (d.h. in den Liquorraum) durch eine Lumbalpunktion. Darüber hinaus stehen oral anwendbare Tyrosinkinaseinhibitoren (z.B. Tirabrutinib) zur Verfügung, welche die Blut-Hirn-Schranke passieren können.

Bei AIDS-Patienten wird keine Chemotherapie angewendet. Bei ihnen führt man nur eine Hirnbestrahlung durch.

Bei primärem ZNS-Lymphom leben etwa 50% der erkrankten Patienten länger als vier Jahre nach Diagnosestellung. Ein großer Teil der Patienten unter 60 Jahren kann durch Chemotherapie geheilt werden. Etwa 50% der AIDS-Patienten mit primärem ZNS-Lymphom sterben bereits nach fünf Monaten.