Tubulointerstitielle-Nephritis-und-Uveitis-Syndrom

Synonym: Dobrin-Syndrom
Englisch: tubulointerstitial nephritis and uveitis, tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome, TINO syndrome

Definition

Das tubulointerstitielle-Nephritis-und-Uveitis-Syndrom, kurz TINU-Syndrom, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der Patienten gleichzeitig an tubulointerstitieller Nephritis und Uveitis leiden.

Epidemiologie

Die Erkrankung ist selten, genaue Inzidenzraten sind nicht bekannt. Das Syndrom wird meist bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen diagnostiziert, Frauen sind je nach Studie bis zu 5-mal häufiger betroffen.

Ätiologie

Die Ursache des TINU-Syndroms ist bislang (2024) unklar. Es wird angenommen, dass Autoimmunmechanismen eine Rolle spielen. Zudem sind bestimmte HLA-Haplotypen mit einem höheren Erkrankungsrisiko assoziiert.

Symptome

Die Nephritis äußert sich durch unspezifische Symptome wie:

Parallel haben rund 40 % der Patienten Augensymptome. Sie umfassen Schmerzen und Rötung der Augen, Photophobie und Visusminderung. Die Uveitis tritt überwiegend bilateral und anterior auf, aber auch intermediäre und posteriore Uveitiden sind möglich.

Diagnostik

Labordiagnostisch sind erhöhte Entzündungsparameter (CRP) und Nierenfunktionsmarker (Serumkreatinin) hinweisgebend. Auch die Beta2-Mikroglobulinlevel im Urin können herangezogen werden. Die eindeutige Diagnose erfordert jedoch i.d.R. eine Nierenbiopsie zum Nachweis der interstitiellen Entzündung.

Therapie

Therapeutisch erfolgt eine Immunsuppression, die Uveitis kann zudem durch topische Kortikosteroide behandelt werden.

Quellen

orpha.net - Tubulointerstitielle Nephritis und Uveitis-Syndrom , abgerufen am 07.10.2024