Quantitativer Myasthenia Gravis Score
Definition
Der Quantitative Myasthenia Gravis Score, kurz QMGS, ist ein standardisiertes klinisches Messinstrument zur Quantifizierung der Erkrankungsschwere bei Myasthenia gravis (MG). Er dient der objektiven Verlaufsbeurteilung und wird als Endpunkt in klinischen Therapiestudien eingesetzt.
Hintergrund
Der QMGS geht auf den 1983 publizierten Myasthenie-Score nach Besinger zurück. Tindall et al. ergänzten 1987 okuläre Items (Diplopie, Ptose) und differenzierten Extremitätenhaltezeiten seitengetrennt. Barohn et al. modifizierten den Score 1998 wesentlich: qualitative Items (Fazialis, Kauen, Schlucken) wurden besser operationalisiert und die Vitalkapazität auf den Prozentsatz des Sollwerts umgestellt. Die resultierende 13-Item-Version wurde 2000 von der Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) als Standard für prospektive Therapiestudien empfohlen.
Aufbau und Bewertung
Der QMGS umfasst 13 Items aus vier funktionellen Domänen. Seitengetrennte Messungen (Arm, Hand, Bein) werden dabei je als ein Item gezählt. Jedes Item wird auf einer vierstufigen Skala von 0 (keine Schwäche) bis 3 (schwere Schwäche) bewertet. Zeitwerte sind in Sekunden, die Handkraft in Kilogramm mit geschlechtsspezifischen Normwerten angegeben. Der Maximalscore beträgt 39 Punkte. Ein höherer Gesamtscore entspricht einer stärkeren Beeinträchtigung.
| Item | Schwäche | |||
|---|---|---|---|---|
| Keine (0) | Leicht (1) | Mittel (2) | Schwer (3) | |
| Diplopie beim Seitwärtsblick | > 60 s | 11–60 s | 1–10 s | spontan |
| Ptose beim Aufwärtsblick | > 60 s | 11–60 s | 1–10 s | spontan |
| Fazialis / Lidschluss | normal, kräftig | vollständig, mit Widerstand | vollständig, ohne Widerstand | unvollständig |
| Schlucken (120 mL Wasser) | normal | leichtes Husten / Räuspern | starkes Husten / Regurgitation | nicht möglich |
| Sprache (Zählen 1–50) | keine Dysarthrie | Dysarthrie ab Zahl 30–49 | Dysarthrie ab Zahl 10–29 | Dysarthrie ab Zahl 9 |
| Armvorhalteversuch re. (90°, sitzend) | ≥ 240 s | 90–239 s | 10–89 s | 0–9 s |
| Armvorhalteversuch li. (90°, sitzend) | ≥ 240 s | 90–239 s | 10–89 s | 0–9 s |
| Vitalkapazität (% Sollwert) | ≥ 80 % | 65–79 % | 50–64 % | < 50 % |
| Handkraft rechts – Männer (kg) | ≥ 45 | 15–44 | 5–14 | 0–4 |
| Handkraft rechts – Frauen (kg) | ≥ 30 | 10–29 | 5–9 | 0–4 |
| Handkraft links – Männer (kg) | ≥ 35 | 15–34 | 5–14 | 0–4 |
| Handkraft links – Frauen (kg) | ≥ 25 | 10–24 | 5–9 | 0–4 |
| Kopfhalteversuch (45°, Rückenlage) | ≥ 120 s | 30–119 s | 1–29 s | 0 s |
| Beinhalteversuch re. (45°, Rückenlage) | ≥ 100 s | 31–99 s | 1–30 s | 0 s |
| Beinhalteversuch li. (45°, Rückenlage) | ≥ 100 s | 31–99 s | 1–30 s | 0 s |
Klinische Anwendung
Der QMGS eignet sich zur Verlaufsdokumentation unter Therapie sowie als Endpunkt in klinischen Studien. Als klinisch relevante Veränderung wird häufig eine Scoreänderung von > 3,5 Punkten angegeben. Die minimale klinisch relevante Differenz (MCID) hängt jedoch vom Ausgangswert ab.
Eine bekannte Einschränkung des QMGS ist die moderate Interrater-Reliabilität einzelner Items, insbesondere der qualitativen Domänen. Die korrekte Durchführung setzt Training der Untersucher voraus.
Abgrenzung
Der Besinger-Score ist der direkte Vorläufer des QMGS mit acht Items ohne okuläre Komponente. Er bildet einen normalisierten Mittelwert (0–3) statt einer Summenskala und wird im deutschsprachigen Raum weiterhin zur Routinedokumentation eingesetzt.
Der MG Composite (MGC) wird in aktuellen Empfehlungen der MGFA bevorzugt eingesetzt, da er Items unterschiedlich gewichtet und eine stärkere Korrelation mit patientenrelevanten Endpunkten aufweist.
Der MG Activities of Daily Living (MG-ADL) ist ein reines Selbstbeurteilungsinstrument ohne körperliche Untersuchung, das die alltagsfunktionelle Beeinträchtigung aus Patientenperspektive erfasst.
Literatur
- Besinger et al., Myasthenia gravis: long-term correlation of binding and bungarotoxin blocking antibodies against acetylcholine receptors with changes in disease severity, 1983
- Tindall et al., Preliminary results of a double-blind, randomized, placebo-controlled trial of cyclosporine in myasthenia gravis, 1987
- Barohn et al., Reliability testing of the quantitative myasthenia gravis score, 1998
- Jaretzki et al., Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards. Task Force of the Medical Scientific Advisory Board of the Myasthenia Gravis Foundation of America, 2000
- Katzberg et al., Minimal clinically important difference in myasthenia gravis: outcomes from a randomized trial, 2014