Paraneoplastischer Pemphigus
Englisch: paraneoplastic pemphigus
1. Definition
Der paraneoplastische Pemphigus, kurz PNP, ist eine seltene, lebensbedrohliche Autoimmundermatose (Pemphigus). Sie ist häufig mit malignen Tumoren, wie Non-Hodgkin-Lymphomen und chronisch lymphatischer Leukämie, assoziiert.
2. Epidemiologie
Die genaue Inzidenz des PNP ist unbekannt. Er ist deutlich seltener als Pemphigus vulgaris oder Pemphigus foliaceus und macht nur 3 bis 5 % aller Pemphigusfälle aus. Typischerweise sind Erwachsene im Alter von 45 bis 70 Jahren betroffen.
3. Ätiopathogenese
Ein PNP entsteht durch eine fehlregulierte Immunantwort, bei der Tumorantigene mit Proteinen auf der Haut und den Schleimhäuten kreuzreagieren und Autoantikörper gegen Desmosomen und Hemidesmosomen gebildet werden.
4. Symptome
Typische Merkmale sind schmerzhafte Erosionen der Mundschleimhaut, die von einer Blasenbildung auf der Haut gefolgt werden. Die Hautläsionen sind dabei sehr variabel und erinnern an andere Krankheitsbilder. Entsprechend lassen sich fünf Subtypen des paraneoplastischen Pemphigus differenzieren:
| Subtyp | Klinik |
|---|---|
| Pemphigus-ähnlich | oberflächliche Vesikel, schlaffe Blasen, verkrustete Erosionen |
| Pemphigoid-ähnlich | schuppende erythematöse Papeln und gespannte Blasen |
| Erythema-multiforme-ähnlich | schuppende erythematöse Papeln und schwere, polymorphe Haut- oder Schleimhautläsionen |
| Graft-versus-Host-Krankheit-ähnlich | diffuse rote, schuppige, manchmal dunkel gefärbte Papeln |
| Lichen-planus-ähnlich | kleine rote bis violette, flache, schuppige Papeln |
5. Diagnostik
Die Diagnose erfolgt durch patho- und immunhistologische Analysen sowie den Nachweis von Autoantikörpern gegen Desmoglein-3 und andere Zielantigene.
6. Therapie
Die Therapie zielt auf die Behandlung des zugrunde liegenden Tumors ab. Bei Hautmanifestationen sind Glukokortikoide und immunsuppressive Medikamente indiziert. Palliative Maßnahmen sind oft notwendig.
7. Quellen
- altmeyers.org - Paraneoplastischer Pemphigus, abgerufen am 18.09.2024
- orpha.net - Paraneoplastic pemphigus, abgerufen am 18.09.2024
- Kappius et al., Paraneoplastic Pemphigus, StatPearls, 2023