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Primitiv neuroektodermaler Tumor

(Weitergeleitet von PNET)

Abkürzung: PNET
Englisch: primitive neuroectodermal tumor

1 Definition

Ein Primitiv neuroektodermaler Tumor (PNET) ist eine hochgradig bösartige Raumforderung aus dem Kreise der embryonalen Tumoren. Seinen Ursprung nimmt er im neuronalen Gewebe, insbesondere von Kindern und Jugendlichen.

2 Vorkommen

Es existieren grundsätzlich zwei verschiedene Formen des primitiv neuroektodermalen Tumors, die je nach Ort des Auftretens unterschieden werden. So existieren zum Einen Tumore, die im Zentralen Nervensystem ihren Ursprung haben (zentralnervöser primitiv neuroektodermaler Tumor). Zum Anderen können diese Raumforderungen aber auch in der Peripherie – hier besonders im Einzugsgebiet von Sympathikus und Parasympathikus – auftreten. In diesem Fall spricht man von einem peripheren primitiv neuroektodermalen Tumor.

3 Peripherer PNET

Wie erwähnt ist insbesondere das vegetative Nervensystem in Bezug auf die Entartung durch diesen Tumor gefährdet – prinzipiell aber auch alle anderen Strukturen, die ihren embryonalen Ursprung in dem ektodermalen Wege besitzen. Diagnostisch schwierig ist die histologische bzw. pathologische Unterscheidung zwischen einem peripheren PNET und einem Ewing-Sarkom. Die typischen peripheren Orte, an denen ein primitiv neuroektodermaler Tumor gefunden wurde sind:

4 Zentraler PNET

Da die ersten primitiv neuroektodermalen Tumore im Gehirn meistens im Bereich oberhalb vom Kleinhirndach lokalisiert wurden, spricht man häufig vom supratentoriellen PNET. Histologisch schwierig ist hierbei oft die diagnostische Abgrenzung zu anderen malignen Raumforderungen des Gehirns wie zum Beispiel dem Pinealoblastom oder dem Medulloblastom.

5 Verbreitung

Unter allen frühkindlichen und kindlichen Tumoren weisen die primitiv neuroektodermalen Tumore einen Anteil von 4 – 6 % auf.

6 Symptome

Wie bei den meisten tumorösen Erkrankungen ist die Symptomatik stark von der Lokalisation des Tumors abhängig. Besonders zu unterscheiden ist im konkreten Fall, ob es sich um ein PNET des Zentralnervensystems oder um ein PNET der Peripherie handelt.

6.1 Symptomatik beim peripheren PNET

6.2 Symptomatik beim zentralnervösen PNET

7 Diagnose

Eine genaue Diagnose kann lediglich durch eine Biopsie und durch histologische Untersuchung des Biopsats erfolgen. Vorherige Untersuchungen über die Lage des Tumors bestehen in den bildgebenden Verfahren wie:

8 Therapie

9 Prophylaxe

Epidemiologische Studien in den USA haben ergeben, dass die Einnahme von Folsäure in der Schwangerschaft neben den Neuralrohrdefekten auch der Entwicklung eines PNET vorbeugt.

10 Prognose

Eine Prognose ist aufgrund der vollkommen verschiedenen Lokalisationen kaum möglich. Prinzipiell lässt sich sagen: Je besser der Tumor komplett entfernt werden kann und je früher er erkannt wird, desto günstiger ist die Prognose.

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Fachgebiete: Onkologie

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