Pinealoblastom
Synonym: Pineoblastom
Englisch: pineoblastoma
Definition
Das Pinealoblastom ist ein relativ seltener, maligner Hirntumor, der von den Parenchymzellen der Epiphyse (Zirbeldrüse) ausgeht. Er gehört zur Gruppe der Pinealistumoren.
ICD10-Code: C75.3
Pathologie
Pinealoblastome werden von der WHO dem Malignitätsgrad IV zugeordnet. Sie leiten sich von undifferenzierten Stammzellen, den Pineoblasten ab. Pinealoblastome zeigen ein ausgeprägtes invasives Wachstum und metastasieren über die Liquorräume.
Symptome
Pinealoblastome verursachen relativ früh einen Verschlusshydrozephalus durch Druck auf den Aquädukt (Aquaeductus cerebri) und verursachen dadurch die typischen Hirndruckzeichen. Ergänzend tritt oft eine Blicklähmung nach oben mit Konvergenzparese (Parinaud-Syndrom) durch Druck auf die Mittelhirnhaube auf. Wegen der Nähe zum Kerngebiet des Nervus oculomotorius kann zusätzlich auch eine Mydriasis mit abgeschwächter Lichtreaktion und Ptose vorliegen.
Diagnostik
Magnetresonanztomografie
Im MRT stellen sich Pinealoblastome als große, segmentierte, in der Regel solide Tumoren mit zystischen Nekrosen dar. In T1- und T2-gewichteten Bildern erscheinen sie in der Regel isodens zur grauen Substanz.
Therapie
Als Therapieoptionen zur Behandlung des Pinealoblastoms kommen in Betracht:
- neurochirurgische Entfernung des Tumors
- Strahlentherapie
- Chemotherapie
Das genaue Vorgehen ist unter anderem abhängig von der Tumorgröße und vom Alter des Patienten. Die chirurgische Entfernung des Tumors ist aufgrund seiner tiefen Lage im Gehirn und der Nähe zum Hirnstamm schwierig. Zur Senkung des Hirndrucks wird im Rahmen der OP häufig ein Liquorshunt gelegt.
Prognose
Die Prognose ist abhängig von der Größe des Tumors bei seiner Entdeckung. Sie ist in der Regel schlecht.