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Moyamoya-Erkrankung

Englisch: moyamoya disease

1 Definition

Das Moyamoya-Erkrankung ist eine zerebrale Gefäßerkrankung mit spontanem, langsamem Verschluss zerebraler Gefäße durch fibrösen Umbau im Hirnbasisbereich, meist der Arteria carotis interna (ACI) in Höhe des Siphons.

Der Name "Moyamoya" leitet sich aus der japanischen Bezeichnung für "Rauchwolke" ab, da sich die vielen kleinen Kollateralgefäße, die durch die Stenosen entstehen, im Angiogramm wie Rauch abbilden.

2 Epidemiologie

Die Moyamoya-Erkrankung ist selten und tritt mit höchster Inzidenz in Japan auf. Ursächlich sind wahrscheinlich Mutationen in Genen, die an verschiedenen Genloci (MYMY1-6) auf unterschiedlichen Chromosomen lokalisiert sind. Die erworbene Form, die u.a. bei Atherosklerose, Down-Syndrom und nach Bestrahlung auftritt, wird auch als Moyamoya-Syndrom bezeichnet.

3 Diagnostik

Die Diagnose erfolgt durch Bildgebung. Zum Einsatz kommen CT, MRT oder MRA bzw. die konventionelle Angiographie. Kontrastverstärkte, T1-gewichtete Aufnahmen eignen sich besser als FLAIR-Aufnahmen, um das für Moyamoya typische Efeu-Zeichen darzustellen.

Mit Hilfe der SPECT kann die reduzierte Durchblutung und Sauerstoffversorgung der vom Moyamoya-Syndrom befallenen Hirnareale nachgewiesen werden.

4 Therapie

4.1 Konservativ

4.2 Operativ

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