Lemmel-Syndrom
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Englisch: Lemmel syndrome
Definition
Das Lemmel-Syndrom ist eine seltene Ursache der extrahepatischen Cholestase, bei der ein periampulläres Duodenaldivertikel (PAD) den distalen Ductus choledochus komprimiert. Die Diagnose setzt den Ausschluss von Choledocholithiasis und Tumoren voraus.[1][2]
Als periampullär gelten Divertikel im Umkreis von etwa 2–3 cm um die Papilla duodeni major.[1] Benannt ist das Syndrom nach dem deutschen Arzt Gerhard Lemmel, der es 1934 beschrieb.
Epidemiologie
Nach dem Kolon ist das Duodenum (meist Pars descendens) die zweithäufigste Lokalisation gastrointestinaler Divertikel. PAD bleiben überwiegend asymptomatisch, nur ein kleiner Teil verursacht Komplikationen.[1] Betroffen sind vor allem ältere Patienten.[3]
Einteilung
Pathogenese
Diskutierte Mechanismen:[1]
- mechanische Kompression des distalen Ductus choledochus bzw. der Papille, ggf. verstärkt durch Divertikelinhalt (z.B. Speisereste)[3]
- Dysfunktion des Sphincter Oddi
- chronisch-fibrosierende Papillitis durch mechanische Irritation oder Divertikulitis
Folge ist eine prästenotische Gallengangsdilatation, ggf. mit Beteiligung des Ductus pancreaticus.[3]
Klinik
Die Klinik ist oft unspezifisch, häufig sind rechtsseitige Oberbauchschmerzen und Fieber. Ein Ikterus ist häufig, aber nicht obligat. Komplikationen sind u.a. Cholangitis, Pankreatitis und Divertikulitis.[3]
Diagnostik
Laborchemisch besteht eine Cholestase mit direkter Hyperbilirubinämie.[2]
Die Sonographie zeigt die Gallengangsdilatation, das Divertikel jedoch meist nicht.[1][2] Im Vordergrund der nichtinvasiven Diagnostik stehen CT und MRCP, die das Divertikel darstellen und andere Ursachen abgrenzen.[1] Die ERCP mit Seitblickduodenoskop gilt in der Literatur teils als Goldstandard, ist als invasives Verfahren aber v.a. indiziert, wenn zugleich eine Intervention erforderlich ist.[1][2][3]
Differenzialdiagnosen
- Choledocholithiasis
- Pankreaskopf-, Papillen- und distales Gallengangskarzinom
- zystische Pankreasläsionen, Pankreaspseudozyste
Ein flüssigkeitsgefülltes Divertikel kann eine zystische Pankreasläsion, die Dilatation beider Gangsysteme ein malignomtypisches Double-Duct-Sign vortäuschen.[1][3]
Therapie
Bei Obstruktion wird in erster Linie endoskopisch mittels ERCP mit Papillotomie oder Stenteinlage behandelt, bei Cholangitis zusätzlich antibiotisch.[2][3] Chirurgische Verfahren (z.B. Divertikelresektion, Hepatikojejunostomie) sind dem Versagen der endoskopischen Therapie vorbehalten.[2][3]
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 1,7 Krisem M, Hirunpat P, Tungtrongchitr N. Lemmel syndrome, a rare cause of obstructive jaundice by periampullary duodenal diverticulum: case report and review of the literature. J Clin Imaging Sci. 2023;13:11.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 Sergi W, Libia A, Stasi E, Depalma N, D'Ugo S, Spampinato M. Lemmel's syndrome: case report of a not feasible endoscopic management. Int J Surg Case Rep. 2024;117:109522.
- ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 3,6 3,7 Love JS, Yellen M, Melitas C, Yazici C, Zar F. Diagnosis and management of Lemmel syndrome: an unusual presentation and literature review. Case Rep Gastroenterol. 2022;16(3):663-674.