Kristallnephropathie
Synonyme: kristalline Nephropathie, Kristall-assoziierte Nephropathie
Definition
Kristallnephropathie ist ein Überbegriff für Nierenerkrankungen, die durch die Ablagerung von Kristallen in der Niere verursacht werden. Der Begriff umfasst verschiedene genetische, metabolische und medikamentös-toxische Entitäten, bei denen Kristallbildung und -ablagerung zu akuten oder chronischen Nierenschäden führen.
Ursachen
Mögliche Ursachen von Kristallnephropathien sind:
- Medikamente: z.B. Aciclovir, Ciprofloxacin, Indinavir, Methotrexat u.a.
- Metabolische Faktoren: Hyperoxalurie, Hyperkalzurie, Hyperurikämie, APRT-Mangel
- Vergiftungen: z.B. Ethylenglykol
Risikofaktoren
Die Kristallbildung ist primär ein konzentrations- bzw. dosisabhängiges Phänomen. Es wird zusätzlich gefördert durch eine vorbestehende Niereninsuffizienz, Volumendepletion und sauren Urin-pH.
Klinik
Es zeigt sich eine Einschränkung der Nierenfunktion mit dem Muster einer tubulo-interstitiellen Nephritis. Im Harnsediment können oft Kristalle nachgewiesen werden (Kristallurie).
Therapie
Die Therapie besteht aus der Behandlung der Grunderkrankung bzw. dem Absetzen des auslösenden Medikamentes sowie supportiven Maßnahmen wie Volumengabe, Flüssigkeitsbilanzierung und Absetzen von weiteren potenziell nephrotoxischen Medikamenten. Bei manchen Medikamenten stehen Antidote zur Verfügung (z.B. Leukovorin bei MTX) oder es kann eine Alkalisierung des Harns Sinn machen. In bestimmten Situationen kann eine Hämodialyse zur Toxinelimination indiziert sein.
Prognose
Die Prognose ist stark abhängig von der zugrunde liegenden Ursache, dem Ausmaß der Nierenschädigung zum Zeitpunkt der Diagnose und der Geschwindigkeit, mit der die auslösende Substanz entfernt oder die Grunderkrankung behandelt wird.
Literatur
- Mulay SR, Anders HJ. Crystal nephropathies: mechanisms of crystal-induced kidney injury. Nat Rev Nephrol. 2017 Apr;13(4):226-240. doi: 10.1038/nrneph.2017.10. Epub 2017 Feb 20. PMID: 28218266.
- Mulay SR, Evan A, Anders HJ. Molecular mechanisms of crystal-related kidney inflammation and injury. Implications for cholesterol embolism, crystalline nephropathies and kidney stone disease. Nephrol Dial Transplant. 2014 Mar;29(3):507-14. doi: 10.1093/ndt/gft248. Epub 2013 Oct 25. PMID: 24163269.