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Juvenile Myoklonusepilepsie

Synonyme: Janz-Syndrom, Impulsiv-petit-mal-Epilepsie, IPM

1 Definition

Die juvenile Myoklonusepilepsie, kurz JME, ist eine Form der idiopathischen generalisierten Epilepsie.

2 Ursache

Die Entstehung der JME ist nicht endgültig geklärt. Diskutiert wird eine genetische Veranlagung. Es existieren einige Trigger, welche die Auslösung einer solchen Myklonie begünstigen, wie z.B. Schlafentzug und Stress.

3 Symptome

Die JME tritt vor allem im Jugendalter auf und äußert sich in plötzlich auftretenden Myoklonien, die meist bilateral symmetrisch auftreten und nur kurz anhalten. Nicht selten berichten die Patienten von einer unterschiedlichen Intensität der Anfälle. Das Bewusstsein bleibt, anders als zum Beispiel beim Grand-mal-Anfall, vollständig erhalten - Betroffene erleben den Anfall bewusst. Bei fast allen Patienten kommt es mit der Zeit zu einer Ausweitung des Bildes auf generalisierte tonisch-klonische Krämpfe, seltener zu Absencen (ca. 1/3 der Fälle).

4 Diagnostik

Das EEG ist bei der JME als zielführendes diagnostisches Mittel anzusehen. Bildgebende Verfahren, wie eine MRT, liefern keine Hinweise, da es zu keinen Veränderungen der Hirnstruktur kommt.

5 Therapie

Die Therapie konzentriert sich auf die Gabe von Antiepileptika, insbesondere Valproinsäure, Levetiracetam, Lamotrigin, Topiramat. Außerdem wird die Meidung von Triggern empfohlen, (z.B. ausreichend Schlafen, Verzehr nur geringer Mengen Alkohol)

Fachgebiete: Neurologie

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