Inflammatorisches myoperikardiales Syndrom

Der Begriff wurde 2025 in den ESC-Leitlinien erstmals eingeführt und trägt dem Umstand Rechnung, dass Perikarditis und Myokarditis eine gemeinsame Ätiologie (infektiös oder nicht-infektiös) teilen und die betroffenen Gewebe unmittelbar aneinandergrenzen. Sie gehen daher häufig ineinander über bzw. treten gemeinsam auf.^[1]

Das IMPS umfasst ausdrücklich das gesamte Kontinuum – von wenig symptomatischen Verläufen bis zu schwersten Erstpräsentationen, einschließlich der fulminanten Myokarditis. Reine Überlappungsformen werden als Myoperikarditis bzw. Perimyokarditis bezeichnet.^[1]

Ziel der neuen Terminologie ist es, das Bewusstsein für das Krankheitsspektrum zu schärfen, eine frühzeitige Diagnose zu ermöglichen und nach der Erstdiagnose ein maßgeschneidertes Work-up sowie eine individualisierte Therapiestrategie zu entwickeln.^[1]

siehe auch: Posttraumatisches Herzsyndrom (PCIS)

Die Auslöser können infektiös oder nicht-infektiös sein und triggern bei genetischer Prädisposition über entzündliche bzw. autoimmune Mechanismen ein IMPS. Virusinfektionen sind die häufigste Ursache. Postinfektiöse und autoimmune Prozesse betreffen häufig jüngere Erwachsene. Arzneimittelreaktionen, Impfassoziationen, toxische Einflüsse und bakterielle Infektionen sind möglich, jedoch deutlich seltener. Bei idiopathischen Verläufen bleibt der Auslöser trotz Diagnostik unklar.^[1]

• Myoperikarditis: führende Perikarditis mit Troponinanstieg, ohne neue linksventrikuläre Funktionsstörung
• Perimyokarditis: führende Myokarditis mit Troponinanstieg und neuer regionaler oder globaler linksventrikulärer Funktionsstörung

• Akute Form: Symptomdauer ≤ 4 Wochen
• Subakute Form: Symptomdauer > 4 Wochen bis ≤ 3 Monate
• Chronische Form: Symptomdauer > 3 Monate

Perikarditis und Myokarditis teilen zahlreiche Gemeinsamkeiten, sodass in der initialen Präsentation oft noch keine eindeutige Differenzierung möglich ist. Die klinische Ausprägung reicht von asymptomatischen bzw. oligosymptomatischen Verläufen bis zu lebensbedrohlichen Szenarien. Drei Hauptmuster der Präsentation werden unterschieden:

• infarktähnlicher Thoraxschmerz (häufigstes Symptom)
• Herzinsuffizienz und
• Arrhythmien^[1]

Dyspnoe, Palpitationen, subfebrile Temperaturen und reduzierte Belastbarkeit treten variabel hinzu. Vorhofflimmern ist eher mit der Perikarditis assoziiert, während ventrikuläre Arrhythmien eher mit linksventrikulärer Dysfunktion und Herzinsuffizienz einhergehen. Eine Präsentation mit schwerer Herzinsuffizienz (insbesondere LVEF ≤ 40 %) kennzeichnet eine Hochrisikogruppe mit ungünstigerer Prognose.^[1]

Warnzeichen (Red Flags) sollen das frühzeitige Erkennen unterstützen; eine risikobasierte Stadieneinteilung sollte bereits im Rahmen der Diagnose erfolgen.^[1]

Das EKG zeigt häufig diffuse ST-Hebungen in mehreren Ableitungen (meist konkav nach oben), PR-Absenkungen und diffuse oder unspezifische Repolarisationsstörungen (z.B. T-Negativierungen). Ein unauffälliges EKG schließt ein IMPS nicht aus.

Laborchemisch können Entzündungszeichen (v.a. CRP-Erhöhung) und – bei myokardialer Beteiligung – erhöhte Troponinwerte vorliegen. Normale Werte schließen ein IMPS nicht aus. BNP beziehungsweise NT-proBNP unterstützen die Schweregrad- und Risikoeinschätzung.

Die Echokardiographie ist die Bildgebung der ersten Wahl und dient dem Nachweis eines Perikardergusses, von Wandbewegungsstörungen und der Beurteilung der systolischen Funktion.

Bei infarktähnlicher Präsentation muss abhängig von der klinischen Wahrscheinlichkeit ein akutes Koronarsyndrom mittels invasiver Koronarangiografie oder CT-Koronarangiografie ausgeschlossen werden.

Das Kardio-MRT (CMR) weist die höchste Sensitivität für myokardiale Ödeme aus. Ein Late-Gadolinium-Enhancement erlaubt gemäß den aktualisierten Lake-Louise-Kriterien eine nicht-invasive Diagnosesicherung. Eine Myokarditis kann sowohl per Bildgebung (CMR-proven) als auch mittels Endomyokardbiopsie (EMB-proven) diagnostiziert werden.^[1]

Die Endomyokardbiopsie wird v.a. bei Hochrisiko-Myokarditis und/oder hämodynamischer Instabilität sowie bei fehlendem Ansprechen auf konventionelle Therapie empfohlen, um einen spezifischen histologischen Subtyp zu identifizieren.

Die Therapie richtet sich nach klinischem Bild, Schweregrad und Ätiologie.

Bei perikardial dominanten Verläufen bilden NSAR (kombiniert mit einem Protonenpumpenhemmer) und Colchicin die Basistherapie. Bei rezidivierender Perikarditis werden Anti-IL-1-Wirkstoffe (Anakinra, Rilonacept) eingesetzt. Betablocker können bei entsprechender Indikation, etwa bei Herzinsuffizienz, linksventrikulärer Dysfunktion, Arrhythmien oder zur Frequenzkontrolle, eingesetzt werden.

Bei relevanter myokardialer Beteiligung stehen körperliche Schonung, Rhythmusüberwachung und die leitliniengerechte Herzinsuffizienztherapie im Vordergrund. Schwere bzw. fulminante Verläufe können eine mechanische Kreislaufunterstützung erfordern.^[1]

Glukokortikoide können bei akuter Myokarditis mit eingeschränkter LVEF und Nichtansprechen auf die Herzinsuffizienztherapie erwogen werden, sollen jedoch bei erhaltener linksventrikulärer Funktion nicht eingesetzt werden.

Eine Immunsuppression bleibt ausgewählten Situationen (etwa autoimmunen Ursachen) vorbehalten. Antibiotika oder spezifische antiinfektiöse Maßnahmen erfolgen nur bei nachgewiesener Erregergenese.^[1]

Der Verlauf unkomplizierter Formen (etwa 75 % der Fälle) ist meist benigne, mit vollständiger Rückbildung der Symptome und Normalisierung der kardialen Biomarker. Rezidive sind möglich. Hochrisikoverläufe – schwere Herzinsuffizienz (LVEF ≤ 40 %), fulminante Myokarditis sowie die Riesenzellmyokarditis und eosinophile Myokarditis – gehen mit erhöhter Mortalität und einem höheren Risiko für Herztransplantation einher.^[1]