IgG4-assoziierte Periaortitis

Die Begriffe "Aortitis" und "Periaortitis" bezeichnen entzündliche Prozesse der Aorta und ihrer Hauptäste. Sie unterscheiden sich durch die Ausdehnung der Entzündung, die bei der Aortitis auf die Aortenwand beschränkt ist und sich bei der Periaortitis auf den periaortalen Raum ausbreitet.

IgG4-assoziierte Erkrankungen sind relativ selten, die Prävalenz wird auf 1:10.000 geschätzt. Eine IgG4-assoziierte Periaortitis bzw. Aortitis besteht bei ca. 10–30 % der Patienten.

Die genaue Ätiologie ist wie bei anderen Manifestationen der IgG4-assoziierter Erkrankungen bislang (2025) unklar. Umweltfaktoren werden diskutiert.

Häufig verläuft die Erkrankung asymptomatisch und ist ein Zufallsbefund. Bei symptomatischen Fällen liegen unspezifische Symptome wie leichtes Fieber, Gewichtsverlust und Müdigkeit vor. Je nach betroffener Region der Aorta treten zudem Bauch-, Rücken- oder Brustschmerzen auf. Da bei der Periaortitis eine Assoziation zur retroperitonealen Fibrose vorliegt, können die Patienten Symptome wie Harnstau und Flankenschmerzen aufweisen.

Mögliche Komplikationen der chronischen Entzündung sind Aortendissektionen und Aneurysmata.

In der Bildgebung (CT oder MRT) zeigt sich eine Verdickung des Gewebes um die Aorta herum. Histologisch sind bei der IgG4-assoziierten (Peri-)Aortitis sowohl entzündliche Infiltrate der Gefäßwand als auch des umgebenden Gewebes nachweisbar. Zudem ist die Anzahl von IgG4⁺-Plasmazellen deutlich erhöht. Ein erhöhtes Serum-IgG4 kann zwar zur Diagnose beitragen, ist aber nicht beweisend.

Zu den Differentialdiagnosen zählen (Peri-)Aortiden anderer Genese:

• Syphilitische Mesoaortitis
• Riesenzellarteriitis
• Takayasu-Arteriitis

Die medikamentöse Therapie erfolgt in der Regel zunächst mit einem Glukokortikoid. Je nach Schwere und Verlauf der Erkrankung werden auch konventionelle immunmodulierende Therapien wie Azathioprin, Methotrexat oder in schweren Fällen Rituximab (off-label) eingesetzt. Bei Komplikationen wie Dissektionen oder Aneurysmata muss je nach Befund chirurgisch therapiert werden.

• Uchida et al., Prevalence of IgG4-related disease in Japan based on nationwide survey in 2009, Int J Rheumatol, 2012
• Nikiphorou et al., Overview of IgG4-related aortitis and periaortitis. A decade since their first description, Autoimmun Rev, 2020
• Hubers et al., Blue-collar work is a risk factor for developing IgG4-related disease of the biliary tract and pancreas, JHEP Rep, 2021
• Peng et al., IgG4-related aortitis/periaortitis and periarteritis: a distinct spectrum of IgG4-related disease, Arthritis Res Ther, 2020