Idursulfase

Synonyme: Idursulfasum u.a.
Handelsname: Elaprase^®
Englisch: idursulfase

Definition

Idursulfase ist eine gereinigte Form des humanen lysosomalen Enzyms Iduronat-2-Sulfatase (I2S), die mit Hilfe von rekombinanter DNA-Technologie in humanen Zelllinien hergestellt wird.

Indikationen

Idursulfase ist im Rahmen der Enzymersatztherapie zur Langzeitbehandlung von Patienten mit Morbus Hunter (Mukopolysaccharidose Typ II, MPS II) indiziert. Es ist das erste Arzneimittel, das als Enzymersatz seit der Identifizierung der hereditären Stoffwechselerkrankung angewendet wird.

Applikationsformen

Das Arzneimittel wird als Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung angewendet. Die Verabreichung erfolgt in Form von wöchentlichen Infusionen.

Pharmakokinetik

Die Plasmahalbwertszeit von Idursulfase beträgt durchschnittlich 45 Minuten.

Wirkmechanismus

Der Arzneistoff ersetzt das Enzym Iduronat-2-Sulfatase, dessen Produktion krankheitsbedingt mangelhaft ist beziehungsweise komplett fehlt.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen

Kopfschmerzen, Schmerzen im Brustkorb
Atemwegserkrankungen: Dyspnoe, Husten, Bronchospasmen
Hypertonie, Hypotonie
Herzrhythmusstörungen: Tachykardie, Arrhythmie
Störungen des Gastrointestinaltrakts: Übelkeit, Erbrechen, Diarrhoe, Bauchschmerzen
Fieber, Schwindel
lokale Schwellungen an der Injektionsstelle
allergische Reaktionen: Juckreiz, Hautausschlag, Hautrötung, Urtikaria, Erythem, Ödeme

Kontraindikationen

anaphylaktoide Reaktionen
Die Anwendung bei schweren Atemwegserkrankungen ist kontraindiziert.