Linsenektopie
von griechisch: ektos- außen, topos - Ort, lens - Linse
Synonyme: Ektopia lentis, Ektopie der Augenlinse
Definition
Als Linsenektopie bezeichnet man eine irreguläre Lageveränderung (Ektopie) der Augenlinse in die vordere Augenkammer oder in den Glaskörperraum.
Einteilung
Es kann entweder zu einer teilweisen Verlagerung der Linse (Subluxatio lentis = Linsensubluxation) oder einer kompletten Verlagerung (Luxatio lentis = Linsenluxation) mit Linsenschlottern (Iridodonesis) kommen. Häufig verrutscht die Augenlinse nach seitlich-oben. Meist ist die Linsenektopie auch mit einer Pupillenektopie kombiniert.
Eine Linsenektopie kann sowohl einseitig als auch beidseitig auftreten. Das insgesamt häufigere, beidseitige Auftreten ist in der Regel genetisch bedingt und ggf. mit anderen Missbildungen vergesellschaftet. Die einseitige Linsenektopie ist dagegen meist erworben.
Ätiopathogenese
Zu den möglichen Ursachen der Linsenektopie gehören:
- genetisch bedingte Veränderungen des Aufhängeapparats der Linse in Form einer Hypoplasie der Zonulafasern als Teil einer generalisierten Bindegewebserkrankung), z.B. bei Marfan-Syndrom, Marchesani-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, Homozystinurie oder Pseudoexfoliationssyndrom
- degenerative Veränderungen (sekundäre Linsenektopie): z.B. bei chronischer Iridozyklitis, Cataracta hypermatura, etc.
- mechanische Überdehnung der Zonulafasern, z.B. Buphthalmus und Myopia magna
- Augenverletzungen, z.B. Prelltrauma
- Raumforderungen (intraokuläre Tumoren)
Symptome
Bei der Linsensubluxation sieht der Patient auf einem Auge Doppelbilder, was man auch als monukulares Doppelsehen bezeichnet. Bei der Linsenluxation ist die Sehkraft durch eine Minderung des Brechwerts deutlich herabgesetzt (ca. +12 dpt. Es besteht eine hochgradige Brechungshyperopie.
Bei teilweisem Abriss der Zonulafasern z.B. durch Traumata lassen sich Zitterbewegungen der Linse feststellen (Phakodonesis).
Als Komplikation kann bei der Linsenektopie die Linse in die Vorderkammer rutschen, wodurch der Kammerwinkel verschlossen wird und ein Glaukomanfall resultieren kann. Bei Schädigungen am Hornhautendothel kann es zur Hornhauttrübung kommen.
Bei Luxation der Linse in den Glaskörper kommt es häufig zu einer intraokulären Entzündung aufgrund des Abbaus von Linsenfasern (Endophthalmitis) unter Umständen mit einer deutlichen Erhöhung des Augeninnendrucks.
Diagnostik
Eine Linsenektopie ist bei einer ophthalmologischen Untersuchung erkennbar.
Therapie
Die luxierte Linse muss in einer Operation entfernt werden. Desweiteren ist eine antiinflammatorische Behandlung indiziert.
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