Crowned-Dens-Syndrom
Englisch: crowned dens syndrome
Definition
Das Crowned-Dens-Syndrom, kurz CDS, bezeichnet die axiale Manifestation einer Pyrophosphatarthropathie (CPPD) um das Atlantodentalgelenk. Es handelt sich um eine sogenannte "Pseudogicht" der Halswirbelsäule, die sich in akut auftretenden Nackenschmerzen äußert. Das CDS gehört zu den Kristallarthropathien.
Geschichte
Der erste Fall wurde 1985 beschrieben.
Epidemiologie
Das Crowned-Dens-Syndrom stellt eine seltene Ursache für akute Nackenschmerzen dar – jedoch scheint die Dunkelziffer hoch zu sein, da es sich um ein unterdiagnostiziertes Krankheitsbild handelt. Betroffen sind vor allem ältere Menschen über 60 Jahre.
Ätiologie
Im Rahmen von Fallberichten wurden vereinzelt Assoziationen mit Morbus Wilson, Hämochromatose und Hyperparathyreoidismus beschrieben. In der Regel handelt es sich jedoch um eine primäre Erkrankung.
Pathophysiologie
Beim Crowned-Dens-Syndrom kommt es zu Ablagerungen von Calciumpyrophosphat-Kristallen (CPP-Kristalle) um den Dens axis. Ahnlich wie bei der Gicht werden diese von Makrophagen phagozytiert, wodurch eine Entzündungsreaktion ausgelöst wird.
Klinik
Das CDS verursacht akute, heftige Nackenschmerzen, die typischerweise bei Rotation der Halswirbelsäule zunehmen. Weitere Symptome sind Nackensteifigkeit und Fieber.
Diagnostik
Labordiagnostisch zeigen sich erhöhte Entzündungsparameter (CRP, BSG). Die Diagnose wird mittels Computertomografie gesichert. In der Feinschichtaufnahme des kraniozervikalen Übergangs (C1-C2) erkennt man CPPD-Kristallablagerungen im Ligamentum transversum atlantis als kronenförmige, lineare Verkalkungen um den Dens axis.
Komplikationen
Differentialdiagnosen
Wichtige Differentialdiagnosen sind:
Therapie
Die symptomatische Behandlung des akuten Nackenschmerzes im Rahmen des Crowned-Dens-Syndroms beinhaltet physikalische Maßnahmen, wie z.B. Ruhe und Kühlung. Des Weiteren kommen intraartikuläre Glukokortikoidinjektionen zum Einsatz. Die medikamentöse Therapie umfasst die Gabe von NSAR, Colchicin und/oder oralen Glukokortikoiden. Im Rahmen von Fallberichten wurde zudem eine Wirksamkeit des IL-1-Rezeptorantagonisten Anakinra beschrieben.
Quellen
- Semmel et al.: CME: Crowned-Dens-Syndrom – das Chamäleon der Nackenschmerzen hogrefe eContent, 2020, abgerufen am 03.08.2022
- Knier et al.: Crowned-Dens-Syndrom – Eine seltene Differenzialdiagnose akut aufgetretener Nackenschmerzen Der Nervenarzt, 2012
- Kleyer et al.: Differenzialdiagnose Rückenschmerzen mit Entzündungsparametern: Fallvorstellung: Manifestation einer CPPD als Crowned Dens Syndrom mit Befall peripherer Gelenke Akt Rheumatol, Thieme Verlag, 2021
- irheuma: Crowned-Dens-Syndrome abgerufen am 03.08.2022