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Crowned-Dens-Syndrom

Englisch: crowned dens syndrome

1. Definition

Das Crowned-Dens-Syndrom, kurz CDS, bezeichnet die axiale Manifestation einer Pyrophosphatarthropathie (CPPD) um das Atlantodentalgelenk. Es handelt sich um eine sogenannte "Pseudogicht" der Halswirbelsäule, die sich in akut auftretenden Nackenschmerzen äußert. Das CDS gehört zu den Kristallarthropathien.

2. Geschichte

Der erste Fall wurde 1985 beschrieben.

3. Epidemiologie

Das Crowned-Dens-Syndrom stellt eine seltene Ursache für akute Nackenschmerzen dar – jedoch scheint die Dunkelziffer hoch zu sein, da es sich um ein unterdiagnostiziertes Krankheitsbild handelt. Betroffen sind vor allem ältere Menschen über 60 Jahre.

4. Ätiologie

Im Rahmen von Fallberichten wurden vereinzelt Assoziationen mit Morbus Wilson, Hämochromatose und Hyperparathyreoidismus beschrieben. In der Regel handelt es sich jedoch um eine primäre Erkrankung.

5. Pathophysiologie

Beim Crowned-Dens-Syndrom kommt es zu Ablagerungen von Calciumpyrophosphat-Kristallen (CPP-Kristalle) um den Dens axis. Ahnlich wie bei der Gicht werden diese von Makrophagen phagozytiert, wodurch eine Entzündungsreaktion ausgelöst wird.

6. Klinik

Das CDS verursacht akute, heftige Nackenschmerzen, die typischerweise bei Rotation der Halswirbelsäule zunehmen. Weitere Symptome sind Nackensteifigkeit und Fieber.

7. Diagnostik

Labordiagnostisch zeigen sich erhöhte Entzündungsparameter (CRP, BSG). Die Diagnose wird mittels Computertomografie gesichert. In der Feinschichtaufnahme des kraniozervikalen Übergangs (C1-C2) erkennt man CPPD-Kristallablagerungen im Ligamentum transversum atlantis als kronenförmige, lineare Verkalkungen um den Dens axis.

8. Komplikationen

9. Differentialdiagnosen

10. Therapie

Die symptomatische Behandlung des akuten Nackenschmerzes im Rahmen des Crowned-Dens-Syndroms beinhaltet physikalische Maßnahmen, wie z.B. Ruhe und Kühlung. Des Weiteren kommen intraartikuläre Glukokortikoidinjektionen zum Einsatz. Die medikamentöse Therapie umfasst die Gabe von NSAR, Colchicin und/oder oralen Glukokortikoiden. Im Rahmen von Fallberichten wurde zudem eine Wirksamkeit des IL-1-Rezeptorantagonisten Anakinra beschrieben.

11. Quellen

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