Blutgruppe P
Synonyme: P-Antigen-System, P-Blutgruppensystem, Globosid-Blutgruppenkollektion, GLOB-Blutgruppensystem, GLOB-Kollektion
Definition
Als Blutgruppe P wird ein Blutgruppensystem bezeichnet, das auf bestimmten Globosid-Antigenen basiert. Nach der Nomenklatur der International Society of Blood Transfusion (ISBT) heißt dieses Blutgruppensystem P1PK und trägt die ISBT-Nummer 003.
Abgrenzung
Ein Teil der Antigene, die historisch der Blutgruppe P zugeordnet wurden, werden jetzt bei anderen Blutgruppensystemen geführt, das Antigen P gehört zum Globosid-System (GLOB, ISBT028) und das Antigen Forssman ist einziges Mitglied des Systems FORS (ISBT031).
Hintergrund
Das P1PK-Blutgruppensystem wird charakterisiert durch drei Antigene, die unter anderem auf Erythrozyten, Endothelzellen und Fibroblasten vorkommen:
- Pk-Antigen: Gal-α1,4-Gal-β1,4-Glc-β1-Ceramid (GLOB2, Globotriosylceramid Cb3Cer, CD77)
- P-Antigen: GalNAc-β1,3-Gal-α1m4-Gal-β1,4-Glc-β1-Ceramid (GLOB1, Globosid Gb4Cer)
- P1-Antigen: Gal-α1,4-Gal-β1,4-GlcNAc-β1,3-Gal-β1,4-Glc-β1-Ceramid
Die Kombination der Antigene führt zu fünf Phänotypen:
| Phänotyp | Häufigkeit (Antigenfrequenz) | Antigen | Antikörper |
|---|---|---|---|
| P1 | 80 % | P, P1, Pk | Keine |
| P2 | 20 % | P, Pk | Anti-P1 |
| P1k | selten | P1, Pk | Anti-P |
| P2k | selten | Pk | Anti-P |
| p | selten | keine | Anti-P, -P1, -pk |
Genetik
Die bisher (2021) bekannte genetische Grundlage der Blutgruppe P bilden die Gene A4GLAT und B3GALT3 auf Chromosom 22. Sie kodieren für die Enzyme α-1,4-Galactosyltransferase bzw. β-1,3-Galactosyltransferase.
Klinische Bedeutung
Das Pk-Glykolipid ist das CD77-Antigen, welches auch für die B-Zelldifferenzierung wichtig ist. Es dient als Rezeptor für das Shiga-Toxin und spielt entsprechend eine entscheidende Rolle beim hämolytisch-urämischen Syndrom. Weiterhin ist es ein Rezeptor für Streptococcus suis.
Das P-Antigen ist möglicherweise an der Zelladhäsion beteiligt. Es fungiert jedoch auch als Rezeptor für Parvovirus B19 auf Erythrozyten. Entsprechend haben Personen mit dem p-Phänotyp eine natürliche Resistenz gegenüber diesem Virus.
Das P1-Antigen kann auch im Hundebandwurm (Echinococcus granulosus) und in Taubenkot nachgewiesen werden. Expositionen können somit zur Anti-P1-Bildung führen.
Alle Antikörper können eine sehr seltene Ursache für hämolytische Transfusionsreaktionen darstellen. Anti-P1-Antikörper sind natürlich vorkommende Kälteagglutinine vom IgM-Typ. Sie werden häufig von Personen mit dem P2-Phänotyp ausgebildet.
Anti-P-Antikörper können als Alloantikörper vom Typ IgM bei Individuen mit dem Phänotyp p oder Pk vorkommen. Als Autoantikörper vom IgG-Typ, sogenannte biphasische Donath-Landsteiner-Antikörper, sind sie die Ursache der paroxysmalen Kältehämoglobinurie.
Es gibt eine Korrelation zwischen dem P-Antigen und der Entstehung einer Pyelonephritis. So können uropathogene Escherichia coli mit Mannose-resistenten P-Fimbrien an die P-Antigene von Epithelzellen des Urogenitaltraktes binden und Harnwegsinfektionen verusachen.
Quellen
- Razka WV und Khan O. Pyelonephritis. Pediatrics in Review Vol.26 No.10 October 2005.
- Lane MC und Mobley HLT. Role of P-fimbrial-mediated adherence in pyelonephritis and persistence of uropathogenic Escherichia coli (UPEC) in the mammalian kidney. Kidney International. Volume 72, ISSUE 1, P19-25, July 01, 2007.