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Blutgruppe P

Synonyme: P-Antigen-System, P-Blutgruppensystem, Globosid-Blutgruppenkollektion, GLOB-Blutgruppensystem, GLOB-Kollektion

1 Definition

Als Blutgruppe P wird ein Blutgruppensystem bezeichnet, das auf bestimmten Globosid-Antigenen basiert.

2 Hintergrund

Die P-Blutgruppensystem wird charakterisiert durch drei Antigene, die unter anderem auf Erythrozyten, Endothelzellen und Fibroblasten vorkommen:

  • Pk-Antigen: Gal-α1,4-Gal-β1,4-Glc-β1-Ceramid (GLOB2, Globotriosylceramid Cb3Cer, CD77)
  • P-Antigen: GalNAc-β1,3-Gal-α1m4-Gal-β1,4-Glc-β1-Ceramid (GLOB1, Globosid Gb4Cer)
  • P1-Antigen: Gal-α1,4-Gal-β1,4-GlcNAc-β1,3-Gal-β1,4-Glc-β1-Ceramid

Die Kombination der Antigene führt zu fünf Phänotypen:

Phänotyp Häufigkeit (Antigenfrequenz) Antigen Antikörper
P1 80 % P, P1, Pk Keine
P2 20 % P, Pk Anti-P1
P1k selten P1, Pk Anti-P
P2k selten Pk Anti-P
p selten keine Anti-P, -P1, -pk

3 Genetik

Die bisher (2019) bekannte genetische Grundlage der Blutgruppe P bilden die Gene A4GLAT und B3GALT3 auf Chromosom 22. Sie kodieren für die Enzyme α-1,4-Galactosyltransferase bzw. β-1,3-Galactosyltransferase.

4 Klinische Bedeutung

Das Pk-Glykolipid ist das CD77-Antigen, welches auch für die B-Zelldifferenzierung wichtig ist. Es dient als Rezeptor für das Shiga-Toxin und spielt entsprechend eine entscheidende Rolle beim hämolytisch-urämischen Syndrom. Weiterhin ist es ein Rezeptor für Streptococcus suis.

Das P-Antigen ist möglicherweise an der Zelladhäsion beteiligt. Es fungiert jedoch auch als Rezeptor für Parvovirus B19 auf Erythrozyten. Entsprechend haben Personen mit dem p-Phänotyp eine natürliche Resistenz gegenüber diesem Virus.

Das P1-Antigen kann auch im Hundebandwurm (Echinococcus granulosus) und in Taubenkot nachgewiesen werden. Expositionen können somit zur Anti-P1-Bildung führen.

Alle Antikörper können eine sehr seltene Ursache für hämolytische Transfusionsreaktionen darstellen. Anti-P1-Antikörper sind natürlich vorkommende Kälteagglutinine vom IgM-Typ. Sie werden häufig von Personen mit dem P2-Phänotyp ausgebildet.

Anti-P-Antikörper können als Alloantikörper vom Typ IgM bei Individuen mit dem Phänotyp p oder Pk vorkommen. Als Autoantikörper vom IgG-Typ, sogenannte biphasische Donath-Landsteiner-Antikörper, sind sie die Ursache der paroxysmalen Kältehämoglobinurie.

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