Advanced Chronic Liver Disease
Definition
Advanced Chronic Liver Disease, kurz ACLD, bezeichnet fortgeschrittene Stadien einer chronischen Lebererkrankung, die histologisch durch eine ausgeprägte Fibrose bis hin zur Zirrhose gekennzeichnet sind. Im Unterschied zur Leberzirrhose betont der Begriff ACLD die Dynamik der Erkrankung und das Risiko für Dekompensation und portale Hypertension.
Hintergrund
Der Begriff ACLD ist ein klinisches Konzept, das nicht an die Erfüllung der Kriterien einer Leberzirrhose geknüpft ist. Es berücksichtigt, dass auch Patienten ohne vollständige Zirrhose (z.B. Metavir F3) klinisch relevante Komplikationen wie portale Hypertension entwickeln können.
ACLD wird als klinisches Kontinuum verstanden, das von kompensierten bis hin zu dekompensierten Stadien reicht.
Ätiologie
Die Ursachen der ACLD entsprechen denen anderer chronischer Lebererkrankungen. Dazu gehören:
Pathophysiologie
Die ACLD ist durch eine chronische Entzündung und fortschreitende Fibrogenese mit Matrixablagerung gekennzeichnet. Diese führen zu zytoarchitektonischer Umstrukturierung und Funktionsverlust der Leber. Zentral ist die Entwicklung einer portalen Hypertension, definiert über einen Lebervenendruckgradienten (HVPG) ≥ 10 mmHg.
In fortgeschrittenen Stadien tritt zusätzlich eine systemische Inflammation auf (z.B. mit erhöhtem Interleukin-6), die mit erhöhter Mortalität korreliert.
Stadieneinteilung
Die klinische Einteilung der ACLD erfolgt prognoseorientiert nach dem Konzept von D’Amico et al.[1] Es wird zwischen kompensiertem (cACLD) und dekompensiertem (dACLD) Stadium unterschieden, wobei es jeweils drei Substadien gibt. Die Einteilung basiert auf dem HVPG, dem Vorliegen von Varizen und Komplikationen der portalen Hypertension.
| Stadium | Bezeichnung | Kriterien |
|---|---|---|
| compensated ACLD (cACLD) | ||
| S0 | cACLD ohne klinisch signifikante portale Hypertension (CSPH) | HVPG 6–9 mmHg (subklinische portale Hypertension), keine Varizen |
| S1 | cACLD mit CSPH ohne Varizen | HVPG ≥ 10 mmHg |
| S2 | cACLD mit Varizen | Vorliegen von gastroösophagealen Varizen, keine Dekompensation |
| decompensated ACLD (dACLD) | ||
| S3 | dACLD mit Varizenblutung | Varizenblutung (aktuell oder anamnestisch) |
| S4 | dACLD mit erster nicht-blutender Dekompensation | Meist Aszites, keine vorangegangene Blutung |
| S5 | fortgeschritten dekompensierte ACLD | Aszites und Blutung, refraktärer Aszites, hepatorenales Syndrom, spontan bakterielle Peritonitis |
Quellen
- ↑ D'Amico et al., Clinical states of cirrhosis and competing risks, J Hepatol, 2018