Mitochondrienmembran
Englisch: mitochondrial membrane
Definition
Als Mitochondrienmembran bezeichnet man die beiden Membranhüllen, die ein Mitochondrium umgeben: die äußere Mitochondrienmembran (OMM) und die innere Mitochondrienmembran (IMM). Sie umschließen den Intermembranraum sowie die Matrix und spielen eine zentrale Rolle bei der Energiegewinnung, insbesondere bei der oxidativen Phosphorylierung.
Aufbau
Äußere Mitochondrienmembran
Die OMM ("outer mitochondrial membrane") besteht aus einer klassischen Lipiddoppelschicht und ist relativ durchlässig für kleine Moleküle (<5 kDa). Dies wird durch Porine ermöglicht. Die OMM dient als Barriere zum Zytoplasma und ist der Ort für erste Schritte der mitochondrialen Apoptose.
Wichtige Proteine der OMM sind:
- Porine: VDAC1, VDAC2, VDAC3
- TOM-Komplex ("translocase of the outer membrane"): TOMM22, TOMM40
- Bcl-2-Familie (z.B. BAX, BAK)
Innere Mitochondrienmembran (IMM)
Die IMM ("inner mitochondrial membrane") ist stark gefaltet und bildet dadurch sog. Cristae aus. Sie weist eine sehr selektive Permeabilität auf. Die Membran enthält keine Porine und trennt aktiv Protonen, was essenziell für den elektrochemischen Protonengradienten ist. Sie beherbergt alle Enzyme der Atmungskette und der ATP-Synthese.
Wichtige Proteine der IMM sind:
- Komplex I, II, III und IV
- ATP-Synthase (Komplex V)
- TIM-Komplex ("translocase of the inner membrane"): TIMM17A, TIMM22, TIMM23
Funktion
- Energiegewinnung
- Apoptose
- Metabolitentransport
Klinik
- Mitochondriopathien: Defekte in IMM-Proteinen (z.B. Komplexe der Atmungskette) führen zu Störungen im Energiestoffwechsel (z.B. Leigh-Syndrom, MELAS-Syndrom).
- Krebstherapie: Die Mitochondrienmembran ist bei der Chemotherapie ein Target zur Induktion der Apoptose.
- Neurodegenerative Erkrankungen: Veränderungen in der Membranpermeabilität sind mit der Pathogenese von Morbus Parkinson oder Alzheimer assoziiert.