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Von-Willebrand-Faktor-Rezeptor

(Weitergeleitet von VWF-Rezeptor)

Synonyme: Glykoprotein Ib-IX-V-Rezeptor-Komplex, GP Ib-IX-V-Rezeptor-Komplex, VWF-Rezeptor-Komplex, CD42
Englisch: glycoprotein Ib-IX-V receptor complex

1 Definition

Als von-Willebrand-Faktor-Rezeptor, kurz vWF-Rezeptor, bezeichnet man einen Komplex aus vier Transmembranproteinen von Thrombozyten, der primär der Bindung des von-Willebrand-Faktors dient. Der Rezeptor gehört zu den Thrombozytenglykoproteinen, hierauf basiert die alternative Bezeichnung Glykoprotein Ib-IX-V oder auch GP Ib-V-IX.

2 Hintergrund

Während die Synthese des Rezeptor im Zellinneren von Megakaryozyten stattfindet, entfaltet er seine Aktivität nach aktuellem Kenntnisstand ausschließlich auf der Oberfläche aktivierter Thrombozyten. Weitere Liganden des vWF-Rezeptors schließen Thrombin, P-Selectin, Faktor XI, Faktor XII, hochmolekulares Kininogen sowie bestimmte Bakterienstämme mit ein. Ein Defekt des Rezeptors hat folglich Auswirkungen auf thrombotische und metastasierende Prozesse.

3 Biochemie

Der vWF-Rezeptor ist ein Tetramer aus vier Untereinheiten (CD-Nomenklatur und molekulare Masse jeweils in Klammern):

Sämtliche Untereinheiten sind Typ I Transmembranproteine und verfügen jeweils über eine Leucin-rich Repeat-Ektodomäne, eine α-helikale Transmembrandomäne sowie eine kleine zytoplasmatische Domäne ohne enzymatische Aktivität.

4 Genetik

Mit Ausnahme des GPIbβ werden die Glykoproteine jeweils über einfache Sequenzen innerhalb eines einzigen Exons kodiert. Im GPIbβ-Gen folgen auf das Startcodon 10 Intronbasen.

Die gestörte Synthese nur einer einzigen Untereinheit resultiert in einer verminderten Oberflächenexpression des gesamten Rezeptorkomplexes (siehe klinische Bedeutung).

5 Klinische Bedeutung

Defekte im vWF-Rezeptor führen zum Bernard-Soulier-Syndrom (BSS). Meist handelt es sich um eine autosomal-rezessiv vererbte Störung der Blutplättchenbildung in Form einer gestörten GPIb-IX-Expression. Der Defekt in der GPIb-IX-Expression wiederum beeinträchtigt die GPV-Expression.

Isolierte Defekte in der Expression von GPIbα, GPIbβ oder GPIX wurden ebenfalls im direkten Zusammenhang mit dem Bernard-Soulier-Syndrom beobachtet, sodass von der Notwendigkeit aller drei Untereinheiten für die korrekte Expression des Rezeptorkomplexes auszugehen ist.

Der Artikel ist sehr gut, noch besser würde er mir gefallen, wenn es eine einheitliche Nomenklatur gäbe. Der Fibrinogen-Rezeptor heißt hier Glykoprotein IIb/IIIa und nicht Fibrinogen-Rezeptor, dann sollte dieser Artikel auch Glykoprotein Ib/X/V heissen.
#1 am 27.11.2015 von Dr. med. Norbert Ostendorf (Arzt)

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