Tyrosinhydroxylase
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LoslegenSynonym: Tyrosin-3-Monooxygenase
Englisch: tyrosine hydroxylase
Definition
Die Tyrosinhydroxylase ist ein Enzym, das die Hydroxylierung der Aminosäure Tyrosin katalysiert. Es ist ein Schlüsselenzym in der Katecholaminsynthese.
Genetik
Die Tyrosinhydroxylase wird durch das TH-Gen auf Chromosom 11 am Genlokus 11p15.5 kodiert.
Biochemie
Die Tyrosinhydroxylase besteht aus vier Untereinheiten (Homotetramer) und hat ein molekulares Gewicht von etwa 240 kDa. Jede Untereinheit besitzt drei Domänen: eine regulatorische Domäne am N-terminalen Ende des Proteins, eine katalytische Domäne in der Mitte und eine C-terminale Domäne, welche die Oligomerisierung des Enzyms vermittelt.
Das Enzym fügt unter Sauerstoffverbrauch eine OH-Gruppe an den aromatischen Ring des Tyrosins, sodass L-DOPA entsteht. Diese Verbindung ist die Vorstufe für die Neurotransmitter Dopamin, Adrenalin und Noradrenalin. Als Cofaktoren benötigt die Tyrosinhydroxylase Tetrahydrobiopterin und Eisen.
Klinik
Mutationen im Gen, das für die Tyrosinhydroxylase kodiert, können Ursache des Segawa-Syndroms oder eines Tyrosinhydroxylasemangels sein.