Tyrosinhydroxylase

Synonym: Tyrosin-3-Monooxygenase
Englisch: tyrosine hydroxylase

1 Definition

Die Tyrosinhydroxylase ist ein Enzym, dass die Hydroxylierung der Aminosäure Tyrosin katalysiert. Es ist ein Schlüsselenzym in der Katecholaminsynthese.

2 Biochemie

Die Tyrosinhydroxylase besteht aus vier Untereinheiten (Homotetramer) und hat ein molekulares Gewicht von etwa 240 kDa. Jede Untereinheit besitzt drei Domänen: eine regulatorische Domäne am N-terminalen Ende des Proteins, eine katalytische Domäne in der Mitte und eine C-terminale Domäne, welche die Oligomerisierung des Enzyms vermittelt.

Das Enzym fügt unter Sauerstoffverbrauch eine OH-Gruppe an den aromatischen Ring des Tyrosins, so dass L-DOPA entsteht. Diese Verbindung ist die Vorstufe für die Neurotransmitter Dopamin, Adrenalin und Noradrenalin. Als Cofaktoren benötigt die Tyrosinhydroxylase Tetrahydrobiopterin und Eisen.

3 Pathologie

Mutationen im Gen, dass für die Tyrosinhydroxylase codiert, können Ursache des Segawa-Syndroms oder eines Tyrosinhydroxylasemangels sein.