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Transmissible spongioforme Enzephalopathie

(Weitergeleitet von Transmissible spongiforme Enzephalopathie)

Synonyme: übertragbare spongiforme Enzephalopathie, transmissible spongiforme Enzephalopathie, TSE
Englisch: transmissible spongiform encephalopathy

1 Definition

Transmissible spongioforme Enzephalopathie, kurz TSE, ist die Bezeichnung für eine Gruppe von Erkrankungen des Gehirns, die durch Prionen ausgelöst werden.

2 Geschichte

Nachdem bis Mitte des 20. Jahrhunderts die Ähnlichkeit diverser Prionenerkrankungen beschrieben und ihre Übertragbarkeit experimentell festgestellt wurde, formulierte der US-Biochemiker Stanley Prusiner 1982 die Prionen-Hypothese. Zunächst kaum bis kritisch beachtet, gewann die neuartige Hypothese im Zuge der BSE-Epidemie ab Ende der 80er Jahre an Anerkennung. Prusiner erhielt zahlreiche Auszeichnungen, darunter den Nobelpreis für Physiologie oder Medizin 1997 für die Entdeckung dieser neuartigen Klasse von Krankheitserregern.

3 Klinik

Die Erkrankungen des TSE-Formenkreises haben zwei Phänomene gemeinsam.

Zum einen sind sie transmissibel, d.h. übertragbar im Sinne von infektiös. Dabei ist zu beachten, dass es sich nicht um herkömmliche Erreger handelt, sondern höchstwahrscheinlich um pathologisch abgeänderte Prionen. Dafür spricht, dass im ZNS der Erkrankten jegliche Zeichen einer Entzündung oder anderer immunologischer Prozesse fehlen, wie sie für Nukleinsäure-haltige Mikroben (Bakterien, Viren etc.) typisch wären.

Die zweite, namensgebende Eigenheit der TSE ist die spongiforme Veränderung des Hirnparenchyms. Dabei handelt es sich um eine schwammartige "Durchlöcherung" des Gehirns.

4 Formen

Fachgebiete: Neurologie

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