Tracheobronchopathia osteochondroplastica
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LoslegenSynonym: Tracheopathia osteplastica
Englisch: tracheobronchopathia osteochondroplastica
Definition
Tracheobronchopathia osteochondroplastica, kurz TPO, ist eine seltene Erkrankung des Tracheobronchialbaums unklarer Genese. Sie ist durch das Auftreten von multiplen knorpeligen oder knöchernen submukösen Knötchen gekennzeichnet, die in das Lumen der Trachea und der Bronchien hineinragen.
Epidemiologie
Die Tracheobronchopathia osteochondroplastica ist eine seltene Erkrankung, wobei von einer hohen Dunkelziffer ausgegangen wird. Sie wird i.d.R. bei Erwachsenen in der 6. oder 7. Lebensdekade diagnostiziert.
Ätiopathogenese
Die Ursache der Tracheobronchopathia osteochondroplastica ist derzeit (2021) unklar. Teilweise wird in der Literatur eine Assoziation zu chronischen Entzündungen und Infektionen sowie zur Rhinitis atrophicans beschrieben.
Die submukösen Knötchen haben ihren Ursprung meist in den physiologisch vorhandenen Knorpelspangen, sodass die hintere Wand (Paries membranaceus) nicht betroffen ist. Denkbar wäre auch eine metaplastische Umwandlung des elastischen Bindegewebes in elastischen Knorpel, der später verkalkt und verknöchert.
Klinik
Die meisten Patienten mit leichter Tracheobronchopathia osteochondroplastica haben keine Beschwerden. Das häufigste Symptom ist chronischer Husten, der als Asthma bronchiale oder chronische Bronchitis fehlinterpretiert wird. Weitere Symptome sind:
Diagnostik
Eine Tracheobronchopathia osteochondroplastica wird mittels Bronchoskopie diagnostiziert. Häufig werden weitere diagnostische Untersuchungen durchgeführt:
- Lungenfunktionstest: variable Befunde je nach Ausmaß, ggf. obstruktive Ventilationsstörung
- Röntgen-Thorax: meist unauffällig, ggf. Trachealstenose oder Darstellung der kalkhaltigen Knötchen
- CT-Thorax: multiple submuköse Knötchen mit oder ohne Verkalkung entlang des knorpeligen Teils der Trachea
Eine Biopsie ist zur Diagnose der TPO nicht notwendig.
Differenzialdiagnosen
Eine Tracheobronchopathia osteochondroplastica muss von knorpeligen Verkalkungen und Verknöcherungen unterschieden werden, die durch paratracheale Lymphknoten, Hamartome, Chondrosarkome, Papillome und andere Neoplasien entstehen.
Therapie
Es existiert derzeit keine kausale Therapie. Bei schwerem Verlauf kann eine Zangenentfernung der Knoten, eine Laserablation, eine Kryotherapie oder eine Strahlentherapie erwogen werden.
Literatur
- Prakash UBS. Tracheobronchopathia osteochondroplastica, Semin Respir Crit Care Med. 2002 Apr;23(2):167-75, abgerufen am 30.04.2021