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Sarkoide Granulomatose

1 Definition

Bei der sarkoiden Granulomatose handelt es sich um eine Sonderform der Sarkoidose, die durch eine granulomatöse Vaskulitis der Venae pulmonales und Arteriae pulmonales imponiert.

2 Epidemiologie

Die Erkrankung ist selten. Frauen sind häufiger als Männer von der sarkoiden Granulomatose betroffen.

3 Ätiopathogenese

Die Ätiologie der Erkrankung ist noch nicht geklärt. Es wird davon ausgegangen, dass die sarkoide Granulomatose auf einer Aktivierung von Monozyten und Makrophagen beruht, die sich in Epitheloidzellen umwandeln.

Die Epitheloidzellen bilden Riesenzellen vom Langhans-Typ, nicht verkäsende Granulome oder Asteroid bodies.

In den betroffenen Arealen finden sich vermehrt CD4-Lymphozyten, die Interleukin-2 freisetzen.

4 Pathophysiologie

Die sarkoide Granulomatose kann über eine Fibrosierung zu einer restriktiven Ventilationsstörung führen. Im Endstadium bestehen eine respiratorische Globalinsuffizienz sowie ein Cor pulmonale. Häufig ist der Verlauf jedoch benigne und führt nicht oder nur zu geringen Einschränkungen der Lungenfunktion.

5 Klinik

Die sarkoiden Granulomatose führt zu relativ unspezifischen Beschwerden. Die betroffenen Patienten klagen über ein thorakales Druckgefühl, Husten und subfebrile Temperaturen.

6 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte an andere Vaskulitiden (z.B. Morbus Wegener oder Churg-Strauss-Syndrom) gedacht werden.

7 Diagnostik

Grundlegend sind die Anamnese und die klinische Untersuchung. Die Lungenfunktionsprüfung kann einen unauffälligen Befund ergeben, möglich ist jedoch auch eine bronchiale Hyperreagibilität oder eine mäßig eingeschränkte Lungenfunktion mit restriktiver Ventilationsstörung.

Die BGA ergibt je nach Ausprägung einen normalen Befund oder eine respiratorische Partial- oder Globalinsuffizienz.

Zusätzlich wird in der Regel ein Röntgen-Thorax angefertigt, auf dem man nodöse Veränderungen erkennen kann, die jedoch nicht von einer bihilären Lymphadenopathie begleitet werden.

Bei der Untersuchung des Blutes zeigen sich eine Erhöhung der BSG, des CRPs und des Serum-Calciums. Häufig sind auch das Angiotensin converting enzyme, das Neopterin, die Adenosindesaminase erhöht.

Weiterhin sollte eine Lungenbiopsie erfolgen, wobei sich in derhistologischen Untersuchung epitheloidzellige Granulome in den Pulmonalarterien und den Pulmonalvenen nachweisen lassen.

8 Therapie

Wenn sich an der Lunge nur gering ausgeprägte noduläre Veränderungen nachweisen lassen und keine Symptome bestehen, ist keine Therapie notwendig. Ansonsten erfolgt eine Behandlung mit Prednison.

9 Prognose

Die Prognose ist in den meisten Fällen gut.

Fachgebiete: Innere Medizin

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