Rezidivierende schmerzhafte ophthalmoplegische Neuropathie

Die Erkrankung wurde früher als "ophthalmoplegische Migräne" bezeichnet und den Migräneformen zugeordnet. Aufgrund neuer Erkenntnisse wird sie heute (2026) jedoch als rezidivierende kraniale Neuropathie angesehen. Die Umbenennung in "rezidivierende schmerzhafte ophthalmoplegische Neuropathie" trägt der Annahme Rechnung, dass der Erkrankung primär eine Entzündung oder Demyelinisierung okulomotorischer Hirnnerven zugrunde liegt.

Die Erkrankung tritt überwiegend im Kindesalter auf und ist sehr selten. In etwa 80–90 % der Fälle ist der Nervus oculomotorius betroffen, seltener der Nervus trochlearis oder der Nervus abducens.

Die Ätiologie ist nicht abschließend geklärt. Möglicherweise handelt es sich um eine wiederkehrende demyelinisierende Neuropathie.

Mögliche Symptome der RPON sind:

• Teilweise sehr lange anhaltender, einseitiger Kopfschmerz
• Begleitende Ophthalmoplegie, die gleichzeitig oder nach einer Latenz von einigen Tagen auftritt
• Mydriasis
• Ptosis
• Doppelbilder

Die okulomotorischen Defizite bilden sich meist innerhalb von Tagen bis Wochen zurück. Nach wiederholten Episoden können jedoch persistierende neurologische Residuen wie Ptosis, Mydriasis oder Augenbewegungsstörungen verbleiben.

Die Diagnose wird anhand der Anamnese und der neurologischen Symptome gestellt.

Bei einer RPON kann im MRT in einigen Fällen eine Gadoliniumaufnahme im zisternalen Anteil und/oder eine Verdickung des betroffenen Hirnnerven festgestellt werden. Andere intrakranielle Läsionen sind nicht nachweisbar.

Diagnosekriterien

Die Diagnose erfolgt anhand der Kriterien der International Classification of Headache Disorders (ICHD-3). Folgende Kriterien müssen erfüllt sein:

• Mindestens zwei Attacken mit einseitigem Kopfschmerz und ipsilateraler Parese eines oder mehrerer okulomotorischer Hirnnerven (Nervus oculomotorius, Nervus trochlearis und/oder Nervus abducens)
• Ausschluss anderer Läsionen der Orbita, der Parasellarregion oder der hinteren Schädelgrube durch geeignete diagnostische Verfahren
• Keine bessere Erklärung der Symptomatik durch eine andere Diagnose der ICHD-3

• Tolosa-Hunt-Syndrom
• Aneurysma der Arteria communicans posterior
• Schwannom des Nervus oculomotorius
• Myasthenia gravis
• diabetische Hirnnervenparese

Die Therapie der RPON ist derzeit (2026) nicht standardisiert. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung liegen keine kontrollierten Therapiestudien vor. Die Kopfschmerzen werden symptomatisch mit Analgetika (z.B. NSAR) behandelt. In vielen Fällen werden Glukokortikoide eingesetzt, unter denen häufig eine raschere Rückbildung der Symptome beobachtet wird. Bei rezidivierenden Verläufen kann im Einzelfall eine Migräneprophylaxe erwogen werden, ihre Wirksamkeit ist jedoch nicht ausreichend belegt.