Aortenbogensyndrom

Synonym: Mangold-Roth-Krankheit, Pulslos-Krankheit, Obliterationssyndrom
Englisch: Mangold-Roth-disease, pulseless disease

1 Definition

Als Aortenbogensyndrom bezeichnet man die Stenose mehrerer oder aller vom Aortenbogen abzweigenden Arterien mit oder ohne Beteiligung des Aortenbogens.

2 Ätiologie

Ursächlich sind arteriosklerotische Gefäßverschlüsse oder Vaskulitiden (insbesondere Takayasu-Arteriitis).

3 Klinik

Klinisch zeigen sich die Symptome des entsprechenden Gefäßverschlusses, die bei entzündungsbedingter Ursache mit Fieber, Schwäche und Gewichtsverlust vergesellschaftet sind.

• Arteria subclavia: Es kommt zu Parästhesien, Schmerzen, Blässe, Kälte, vermindertem Puls und arterieller Hypotonie des betroffenen Armes. Ggf. tritt eine Basilarissymptomatik hinzu.

vergleiche auch: Subclavian-Steal-Syndrom

• Arteria carotis interna: Charakteristisch ist die anfallsartige neurologische Ausfallssymptomatik, die von einer Basilarissymptomatik nur schwer abzugrenzen ist. Zu den tyischen Symptoemen gehören Schwindel, Ohrgeräusche, Sehstörungen, Sprachstörungen, Bewusstseinsstörungen, kognitive Defizite und Parästhesien des Gesichts.

siehe auch: TIA

• Arteria carotis externa: Bei einer Minderdurchblutung der Arteria temporalis tritt eine Claudicatio masseterica auf.

4 Komplikationen

Arteriosklerotische Stenosen der Halsgefäße mit signifikanter Lumeneinengung und konsekutiver zerebraler Minderversorgung bergen die Gefahr eines ischämisch zerebralen Insultes. Desweiteren besteht das Risiko einer arteriellen Embolie

• der Armgefäße (akute pAVK) oder
• Hirngefäße (Apoplex)

auf Grundlage einer Thrombosierung der atheromatösen Plaques.

Die Komplikationen der Takayasu-Arteriitis ergeben sich aus dem zu Grunde liegenden Befallmuster (siehe dort).

5 Diagnostik

Die Diagnose des Aortenbogensyndroms wird durch die Anamnese, die körperliche Untersuchung, bildgebende Verfahren und ggf. Laboruntersuchungen gestellt.

5.1 körperlicher Befund

Bei Subclaviabeteiligung besteht sichtdiagnostisch ein blasses Hautkolorit der Arme, sowie ein deutlich abgeschwächter Radialispuls mit Blutdruckdifferenz (>10mmHg) im Seitenvergleich. Bei beidseitiger Stenose sind die gemessenen Werte in Relation zu den unteren Extremitäten zu bewerten. Typischerweise zeigt sich eine arterielle Hypotonie der Arme bei Hypertonie der Beine.

5.2 Bildgebung

Zur Objektivierung und Quantifizierung des Befundes geeignete bildgebende Verfahren sind

• die farbkodierte Doppler-Sonographie der Karotiden und
• angiographische Schnittbildverfahren (CT, MRT).

Auf Grundlage des Befundes ist die weitere Therapie zu planen.

5.3 Labordiagnostik

Bei entzündlicher Ursache zeigt sich eine Erhöhung der BSG bei erhöhtem CRP und Leukozytose.

6 Therapie

Die Therapie des Aortenbogensyndroms erfolgt ursachenabhängig.

6.1 Arteriosklerose

Die Behandlung arteriosklerotisch bedingter signifikanter Gefäßstenosen erfordert eine operative Intervention. Zur Rekanalisation der Aortenabgangsgefäße geeignete Verfahren sind

• die Angioplastie und
• die Thrombendarteriektomie.

Bei nicht signifikanten, asymptomatische Stenosen und nach erfolgter Therapie gilt die Ausschaltung bzw. Verminderung der arteriosklerotischen Risikofaktoren, sowie die Ausschaltung potentieller Emboliequellen (artheromatöse Plaques, Gefäß-Interponate) durch konsequente Antikoagulation.

6.2 Takayasu-Arteriitis

siehe auch: Takayasu-Arteriitis