Polymyalgia rheumatica
Synonyme: Polymyalgie, PMR
1. Definition
Die Polymyalgia rheumatica, kurz PMR, ist eine Autoimmunerkrankung, die mit einer Vaskulitis einhergeht. Es besteht ein enger Zusammenhang mit der Riesenzellarteriitis.
2. Klinik
Leitsymptom sind symmetrische Schmerzen der proximalen Extremitätenmuskulatur (Hüftmuskulatur, Schultermuskulatur, Nackenmuskulatur). Die Schmerzen treten charakteristischerweise zur Nacht auf.
Häufig berichten Patienten über Morgensteifigkeit und wechselnde bewegungsabhängige Beschwerden der betroffenen Muskulatur.
Fakultativ auftretende Allgemeinsymptome sind Fieber, Abgeschlagenheit, Appetitverlust, Nachtschweiß und eine depressive Verstimmung. Bei 20% der Betroffenen kommt es überdies zu einer symmetrischen Synovitis.
3. Diagnostik
Wegweisend ist der Laborbefund. Die BSG ist stark erhöht, begleitet von einer CRP-Erhöhung. Inkonstant liegen eine moderate Leukozytose und leichte Anämie vor.
Der Rheumafaktor ist negativ, die CK ist normwertig.
3.1. Diagnosekriterien
Um die Diagnose "Polymyalgia rheumatica" zu stellen, werden die Klassifikationskriterien der EULAR bzw. ACR herangezogen:
- Morgensteifigkeit > 45 min (2 Punkte)
- Rheumafaktor und/oder Anti-CCP-Antikörper negativ (2 Punkte)
- Beckengürtelschmerz oder verminderte Hüftbeweglichkeit (1 Punkt)
- Kein anderes Gelenk schmerzhaft (1 Punkt)
- Entzündliche Veränderungen (z.B. Bursitis subacromialis bzw. subdeltoidea) beider Schultern (1 Punkt)
- Entzündliche Veränderungen an mindestens einem Schulter- und Hüftgelenk (1 Punkt)
Eine Polymyalgia rheumatica gilt als gesichert, wenn mit dem o.a. Score mind. 4 Punkte erzielt werden.
Ein promptes Ansprechen mit Schmerzlinderung bei einer Therapie mit Glukokortikoiden spricht ebenfalls für eine Polymyalgia rheumatica ("Diagnosis ex juvantibus").
4. Differentialdiagnosen
5. Therapie
In der Regel sprechen die Patienten mit Polymalgia rheumatica sehr gut auf die Gabe von Glukokortikoiden an. Die Therapie sollte daher unmittelbar nach Diagnosestellung begonnen werden. Die Glukokortikoiddosis wird individuell angepasst und dabei so hoch wie nötig, aber so niedrig wie möglich gewählt.
Die Initialdosis liegt bei den meisten Patienten mit Polymyalgia rheumatica zwischen 15 und 25 mg Prednisonäquivalent pro Tag. Als obere und untere Grenze werden eine Minimaldosis von 7,5 mg/Tag und eine Maximaldosis von 30 mg/Tag empfohlen. Nach Abklingen der Symptome kann die Dosis schrittweise (z.B. um 5 mg/Woche) reduziert werden. Eine Erhaltungsdosis unter 10 mg sollte über 2 Jahre eingenommen werden, um das Rezidivrisiko zu senken.[1]
Bei hohem Rezidivrisiko, unzureichender Wirkung oder um den hohen Glukokortikoid-Bedarf zu reduzieren, kann zusätzlich Methotrexat gegeben werden.
Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.
6. Quellen
- ↑ Buttgereit et al.: S3-Leitlinie zur Behandlung der Polymyalgia rheumatica. AWMF-Register Nr. 060/006 (Stand 12/2017), abgerufen am 25.10.2020