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Otosklerose

Englisch: otosclerosis

1 Definition

Die Otosklerose ist eine mit überschießender Knochenbildung einhergehende Erkrankung des knöchernen Labyrinths mit Auswirkungen auf das Mittelohr und/oder das Innenohr.

2 Pathogenese

Die Ätiologie der Otosklerose ist bisher (2012) noch nicht vollständig geklärt. Das knöcherne Labyrinth wird herdförmig resorbiert und neugebildet. Hierbei kommt es zu einer zunehmenden Fixierung der Fußplatte des Stapes am ovalen Fenster (Fenestra vestibuli) und dadurch zu einer progredienten Schallteitungschwerhörigkeit.

Das neugebildete Knochengewebe ist funktionell minderwertig und obliegt mit steigendem Alter der Patienten einer verstärkten Kalzifikation. Es handelt sich dabei um einen mehrphasigen, progressiven Knochenumbauprozess mit Sklerosierung des enchondralen Knochens der Labyrinthkapsel.

Bei 25-50 % der Patienten wird ein hereditärer, autosomal-dominanter Erbgang nachgewiesen. Frauen sind doppelt so häufig betroffen, ein Einfluss der weiblichen Geschlechtshormone wird diskutiert. Vermutet wird auch eine Virusgenese (Nachweis von Masernvirusgenomen in osteoklastischen und osteosklerotischen Bereichen), sowie ein Autoimmunprozess.

3 Epidemiologie

Der Erkrankungsbeginn liegt meist zwischen dem 20. und dem 40. Lebensjahr. Klinisch kommt die Erkrankung bei ca. 10 Fällen/100.000 Einwohner/Jahr vor.

4 Lokalisation

Am häufigsten ist das knöcherne Labyrinth im Bereich des ovalen Fensters (Kommunikation zwischen Mittelohr und Innenohr) betroffen. Durch Umbau und Verknöcherungen in diesem Bereich kommt es zum Anwachsen des Stapes an das ovale Fenster (Stapesankylose). Die Funktion der Gehörknöchelchen wird dadurch beeinträchtigt.

Seltener ist der knöcherne Anteil der Cochlea betroffen. Die Sinneszellen des Innenohres werden dadurch in Mitleidenschaft gezogen, die Homöostase von Peri- und Endolymphe wird nachhaltig gestört. Es entsteht eine Innenohrschwerhörigkeit.

5 Klinik

Eine Otosklerose führt zu einer Reihe von Anamnese erfassbaren Symptomen:

  • mit der Zeit zunehmende Schwerhörigkeit
  • das Hörvermögen ist bei lärmender Umgebung besser als in Stille (Parakusis - tiefe Geräusche werden nicht wahrgenommen, Sprache besser)
  • ein tiefes Ohrensausen (Tinnitus)

5.1 Untersuchungsbefunde

Im Rahmen der diagnostischen Untersuchungen lassen sich charakteristische Befunde erheben. Wegweisend ist die Schallleitungsschwerhörigkeit.

Das Tonaudiogramm zeigt im Frequenzbereich zwischen 1000 und 4000 Hz einen Hörverlust (Carhart-Senke). Bei der Durchführung der einfachen Hörtests ist der Rinne-Versuch negativ, im Weber-Versuch erfolgt eine Lateralisation zur betroffenen Seite hin.

Der Gellé-Versuch zur Prüfung der Beweglichkeit der Gehörknöchelchen ist negativ, bei der Impendanzprüfung ist der Stapediusreflex nicht auslösbar.

Die Otoskopie ist meist unauffällig. Eventuell ist ein Schwartz-Zeichen zu sehen, eine Hyperämie des Promontoriums und der ovalen Nische als Ausdruck eines floriden otospongiösen Prozesses.

5.2 Beteiligung des Innenohrs

Eine Beteiligung des Innenohrs oder die ausschließliche Lokalisation der Otosklerose im Innenohr führt zur Innenohrschwerhörigkeit. Diese kann in Kombination mit der Schallleitungsschwerhörigkeit zu stark ausgeprägten pathologischen Befunden führen.

6 Therapie

Die Therapie der Otosklerose ist in der Regel operativ und wird in Form einer Stapedotomie (Eingriff der ersten Wahl) durchgeführt. Die Operation ist allerdings sinnlos, wenn das Innenohr im Rahmen eine Mitbeteiligung bereits funktionslos ist.

Alternativ können zur Verbesserung des Hörvermögens Hörgeräte eingesetzt werden.

Tags:

Die Stapediusreflexe sind auslösbar, aber nicht registrierbar.
#1 am 25.09.2016 von Fabian Eckbauer (Arzt)

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