Neutrophile ekkrine Hidradenitis
Synonym: ekkrine neutrophile Dermatitis
Englisch: neutrophilic eccrine hidradenitis
1. Definition
Die neutrophile ekkrine Hidradenitis ist eine seltene Dermatose, die durch schmerzhafte Knoten und Erytheme sowie Plaques im Bereich der ekkrinen Schweißdrüsenregionen gekennzeichnet ist. Ursächlich ist in vielen Fällen eine Chemotherapie.
2. Epidemiologie
Es handelt sich um eine seltene Erkrankung. Bisher (2022) wurden weniger als 100 Fälle beschrieben. Die neutrophile ekkrine Hidradenitis kann sich in jedem Lebensalter manifestieren. Frauen und Männer sind gleich häufig betroffen.
3. Ätiologie
Am häufigsten tritt eine neutrophile ekkrine Hidradenitis spontan oder als Folge einer Chemotherapie auf. Man vermutet, dass eine Anreicherung des Chemotherapeutikums in den Schweißdrüsen zu einer toxisch-irritativen Lokalreaktion und zur Ausbildung einer akuten neutrophilen Entzündungsreaktion führt. Darüber hinaus kann eine neutrophile ekkrine Hidradenitis als Paraneoplasie (z.B. bei AML), bei chronisch-entzündlichen Erkrankungen (z.B. Morbus Behçet) oder verschiedenen Infektionen (z.B. HIV-Infektion oder Hepatitis C) auftreten.
4. Klinik
Die Erkrankung ist durch schmerzhafte Erytheme, Knoten und rötlich-livide Plaques gekennzeichnet, die disseminiert und asymmetrisch verteilt sind. Seltener sind stecknadelkopfgroße Pusteln, Papeln oder Papulopusteln zu beobachten. Typischerweise sind die Hautveränderungen in den Achselhöhlen, an den Extremitäten und im Gesicht lokalisiert. Das Allgemeinbefinden kann reduziert sein. Die Effloreszenzen werden in der Regel von Fieber begleitet.
5. Diagnostik
Die Diagnose wird anhand des klinischen Erscheinungsbildes und einer histologischen Untersuchung der Haut gestellt. Histologisch sind dichte Infiltrate neutrophiler Granulozyten nachweisbar, die in den ekkrinen Drüsenknäueln sowie im Ausführungsgang lokalisiert sind.
6. Differentialdiagnosen
Eine wichtige Differentialdiagnosen einer neutrophilen ekkrinen Hidradenitis ist eine Whirlpool-Dermatitis, die sich klinisch durch ähnliche Symptome präsentieren kann.
7. Therapie
Die Erkrankung verläuft meist selbstlimitierend. Die Effloreszenzen verschwinden in der Regel nach einigen Tagen bis Wochen.
8. Quellen
- Altmeyers Enzyklopädie - Neutrophile ekkrine Hidradenitis, abgerufen am 23.05.2022
- Plewig et al. Braun-Falco’s Dermatologie, Venerologie und Allergologie. Springer-Verlag, 7. Auflage, 2018