Maligner peripherer Nervenscheidentumor

Der maligne periphere Nervenscheidentumor tritt eher selten auf. Seine Häufigkeit wird etwa auf 1 zu 100.000 geschätzt. Er macht ungefähr 5 % aller malignen Weichteiltumoren aus. Bei etwa der Hälfte der Betroffenen besteht eine Neurofibromatose Typ 1. Das Lebenszeitrisiko dieser Patienten für einen MPNST beträgt zwischen 8 und 13%.

Der MPNST entsteht vorwiegend im Bereich von Nervenplexus (Plexus brachialis, Plexus lumbosacralis) oder Hauptnervensträngen (Nervus ischiadicus). Es sind in erster Linie der Rumpf und die Extremitäten befallen, seltener Hals und Kopf.

Die Symptome unterscheiden sich je nach Position und Größe des Tumors. Ein MPNST kann lokale Schmerzen verursachen. Jedoch ist auch ein schmerzfreier Krankheitsverlauf möglich. Neben verschiedenen neurologischen Ausfallerscheinungen können auftreten:

• Schwellung der betroffenen Extremität
• Bewegungsstörungen
• erhöhte Empfindlichkeit
• Parästhesien
• Schwindel

Die Tumoren neigen zur hämatogenen Metastasierung, die weitere Symptome verursachen kann.

• Klinische Untersuchung, Lymphknotenstatus
• Bildgebung: CT, MRT, Knochenszintigraphie
• Biopsie mit anschließender Pathohistologie

Pathohistologisch bestehen MPNSTs aus spindelförmigen Tumorzellen mit welligen, buckeligen, teils längsovalen, teils kommaförmigen Zellkernen. Zelldichte Arealen wechseln sich mit zellarmen, myxoiden Zonen ab, so dass sich ein marmorierter Aspekt ergibt. Selten sieht man auch epitheloide oder glanduläre Unterformen. Eine wichtige Variante ist der Triton-Tumor, der rhabdomyosarkomatöse Anteile zeigt.

Es finden sich zahlreiche Zellatypien in Form von hyperchromatischen Kernen und Mitosefiguren. In der Peripherie kann eine bindegewebige Pseudokapsel vorhanden sein.

Die Immunhistologie findet sich neben unspezifischen Markern wie Leu-7 und PGP9.5 eine hohe Rate an S-100-positiven Tumorzellen. Um ein MPNST von Neurofibromen abzugrenzen, kann eine p53-Färbung ergänzt werden, die in etwa 50% der Fälle positiv ausfällt.

• andere Weichteilsarkome (u.a. Fibrosarkom, Angiosarkom)

Die Therapie besteht aus der radikalen Exzision des Tumors mit ausreichendem Sicherheitsabstand. Im Bereich der Extremitäten kann dabei eine Amputation notwendig sein. Da die Metastasierung überwiegend hämatogen erfolgt, ist eine Lymphadenektomie im Abflussgebiet des Tumors nicht obligat. Nach der Operation folgt in der Regel eine Bestrahlung.

MPNSTs sind aggressive Tumoren mit einer hohen Rate an Lokalrezidiven (40 bis 65 %). Die Neigung zur hämatogenen Fernmetastasierung ist ebenfalls ausgeprägt (16 bis 68 %). Metastasen finden sich häufig in Lunge und Leber.

Trotz radikaler Therapie beträgt die Fünf-Jahres-Überlebensrate nur etwa 50 %.