Sarkoide Granulomatose
Synonym: nekrotisierende Sarkoidgranulomatose
Definition
Bei der sarkoiden Granulomatose handelt es sich um eine Sonderform der Sarkoidose, die durch eine granulomatöse Vaskulitis der Venae pulmonales und Arteriae pulmonales imponiert.
Epidemiologie
Die Erkrankung ist selten. Frauen sind häufiger als Männer von der sarkoiden Granulomatose betroffen.
Ätiopathogenese
Die Ätiologie der Erkrankung ist noch nicht geklärt. Es wird davon ausgegangen, dass die sarkoide Granulomatose auf einer Aktivierung von Monozyten und Makrophagen beruht, die sich in Epitheloidzellen umwandeln.
Die Epitheloidzellen bilden Langhans-Riesenzellen, nicht verkäsende Granulome oder Asteroid bodies. In den betroffenen Arealen finden sich vermehrt CD4-Lymphozyten, die Interleukin-2 freisetzen.
Pathophysiologie
Die sarkoide Granulomatose kann über eine Fibrosierung zu einer restriktiven Ventilationsstörung führen. Im Endstadium bestehen eine hyperkapnische respiratorische Insuffizienz sowie ein Cor pulmonale. Häufig ist der Verlauf jedoch benigne und führt nicht oder nur zu geringen Einschränkungen der Lungenfunktion.
Klinik
Die sarkoiden Granulomatose führt zu relativ unspezifischen Beschwerden. Die betroffenen Patienten klagen über ein thorakales Druckgefühl, Husten und subfebrile Temperaturen.
Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch sollte an andere Vaskulitiden (z.B. Granulomatose mit Polyangiitis oder Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis) gedacht werden.
Diagnostik
Grundlegend sind die Anamnese und die klinische Untersuchung. Die Lungenfunktionsprüfung kann einen unauffälligen Befund ergeben, möglich ist jedoch auch eine bronchiale Hyperreagibilität oder eine mäßig eingeschränkte Lungenfunktion mit restriktiver Ventilationsstörung.
Die BGA ergibt je nach Ausprägung einen normalen Befund oder eine hypoxämische oder hyperkapnische respiratorische Insuffizienz. Bei der Untersuchung des Blutes zeigen sich eine Erhöhung der ESR, des CRPs und des Serumkalziums. Häufig sind auch Angiotensin Converting Enzyme, Neopterin und Adenosindesaminase erhöht.
Zusätzlich wird in der Regel ein Röntgen-Thorax oder eine Computertomographie angefertigt, auf dem man multiple Rundherde erkennen kann, die jedoch nicht von einer bihilären Lymphadenopathie begleitet werden.
Weiterhin sollte eine Lungenbiopsie erfolgen, wobei sich in der histologischen Untersuchung epitheloidzellige Granulome in den Pulmonalarterien und den Pulmonalvenen nachweisen lassen.
Therapie
Wenn sich an der Lunge nur gering ausgeprägte noduläre Veränderungen nachweisen lassen und keine Symptome bestehen, ist keine Therapie notwendig. Ansonsten erfolgt eine Behandlung mit Prednison.
Prognose
Die Prognose ist in den meisten Fällen gut.