Post-Polio-Syndrom
Synonyme: postpoliomyelitische progressive spinale Muskelatrophie, Myatrophia spinalis postmyelitica chronica
Definition
Das Post-Polio-Syndrom, kurz PPS ist eine insbesondere durch Myalgie, Muskelschwäche und chronische Müdigkeit gekennzeichnete Erkrankung. Sie tritt als Spätfolge einer Poliomyelitis-Infektion auf - mitunter viele Jahrzehnte später.
ICD10-Code: G14
Epidemiologie
Am häufigsten tritt das PPS in der Dekade zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr auf. Der früheste Zeitpunkt für das Auftreten ist rund 15 Jahre nach der Primärinfektion, die zumeist im Kleinkindesalter vonstatten geht.
Ursachen
Während die Poliomyelitis klar auf einen Befall der Alpha-Motoneurone zurückzuführen ist, sind die Ursachen für das PPS bis heute noch nicht umfassend aufgeklärt. Als sehr wahrscheinlich gilt eine permanente Überbelastung der während der kindlichen Infektion nicht untergegangenen Neurone. Eine Kombination aus psychologischem Stress, permanenter Überbeanspruchung (durch das Fehlen der durch die Poliomyelitis untergegangenen Nervenzellen) und Stoffwechselstörungen lässt die Neurone zu Grunde gehen.
Die langsame Zerstörung der Nervenzellen beginnt bereits in der Phase funktioneller Normalität zwischen Virusinfektion und PPS. Neueste Untersuchungsergebnisse zeigen: Wenn über die Hälfte der Alpha-Motoneurone durch die Poliomyelitis zerstört wurden, kommt es unter den verbleibenden Zellen zu einem immer stärker werdenden Ungleichgewicht zwischen den Denervations- und Reinnervations-Prozessen mit der Folge des Untergangs.
Klinik
Nach überstandener Infektion durch das Poliovirus nimmt die muskuläre Kraft meistens wieder zu und verbleibt über einen langen Zeitraum hin konstant. Kommt es viele Jahre später zu einer allmählichen Verminderung der Muskelkraft, ist dies ein eindeutiger Hinweis auf den Beginn des PPS. Können andere Ursachen für das Nachlassen von Kraft und Ausdauer ausgeschlossen werden, ist von dem PPS auszugehen. Dabei sind meist die Muskeln betroffen, die während der früheren Poliomyelitis ebenfalls erkrankt waren, sich aber im Anschluss wieder gut erholt haben. Es können aber auch Muskelpartien erkranken, die bei der Virusinfektion kaum oder gar nicht involviert waren. Zu dem Prozess der PPS gehört auch eine allmähliche, langsam fortschreitende Atrophie der Skelettmuskulatur. Ungefähr 1 % der Gesamtmuskelmasse geht pro Jahr verloren.
Symptome
- Muskelatrophie
- Muskelschwäche
- Faszikulationen
- Gelenkschmerzen
- Muskelschmerzen
- Erschöpfung
- Kälteintoleranz
Die neurologischen Einschränkungen erzeugen starke Probleme beim Gehen, Treppensteigen, Anziehen und weiteren Tätigkeiten des alltäglichen Lebens.
Diagnose
- Anamnese (frühkindliche Poliomyelitis-Infektion muss zwingend stattgefunden haben)
- Feststellung asymmetrischer Muskelatrophien
- Normale Sensibilität bei gleichzeitig abnehmenden Reflexen in derselben Extremität
- Nachweis neuer neuromuskulärer Krankheitsanzeichen
- Messung der Nervenleitgeschwindigkeit
- Blutbild (CK erhöht)
Andere neurologische Ursachen müssen differentialdiagnostisch ausgeschlossen werden.
Therapie
Die Behandlung des Post-Polio-Syndroms ist rein symptomatisch. Sie umfasst unter anderem:
- Physiotherapie
- Analgesie
- Verhaltensstrategien
- Orthesen
- Psychotherapie