Marchiafava-Bignami-Syndrom
Synonyme: Corpus-callosum-Atrophie, Extrapontine Myelinolyse bei chronischem Alkoholmissbrauch
Definition
Das Marchiafava-Bignami-Syndrom ist eine sehr selten vorkommende, neurologisch-psychiatrische Erkrankung, die in direktem Zusammenhang mit chronischem Alkoholismus zu stehen scheint. Es handelt sich um eine extrapontine Myelinolyse, deren Pathomechanismus bis heute noch nicht geklärt ist.
- ICD10-Code: G37.1 - Zentrale Demyelinisation des Corpus callosum
Geschichte
Die Erstbeschreibung bzw. Benennung des Marchiafava-Bignami-Symdroms erfolgte durch die beiden italienischen Mediziner Ettore Marchiafava und Amico Bignami.
Beschreibung
Obwohl die genaue pathologische Ursache der Erkrankung noch unklar ist, fällt eine Tatsache in praktisch allen Krankheitsfällen auf: Die Patienten leiden unter chronischem Alkoholismus und sind gleichzeitig mangelernährt. Histologisch findet sich eine deutliche Degeneration von neuronalem Gewebe des Corpus callosum. Teilweise sind sogar nekrotische Anteile zu beobachten.
Krankheitsbild
Das Syndrom wird anfangs meistens durch eine markante Persönlichkeitsveränderung des Patienten deutlich (soweit diese nicht ohnehin schon durch den Alkoholismus eingetreten ist). Die kognitiven Fähigkeiten nehmen ab und es treten motorische Sprachstörungen auf. In einigen Fällen kommt es zu unkontrollierten Bewegungsabläufen bis hin zu epileptischen Anfällen. Meistens kommt es im Endstadium zu einer mehr oder weniger stark ausgeprägten Demenz, ehe der Patient ins Koma fällt und stirbt.
Diagnose
Die Diagnose erfolgt durch die Bildgebung:
- MRT des Kopfes (Goldstandard): Im Akutstadium zeigt sich eine ödematöse Schwellung des Corpus callosum, jeweils hyperintens in der T2-gewichteten Sequenz und hypointens in der T1-Wichtung. Bei der chronischen Verlaufsform hingegen zeigt sich eine Atrophie, z.T. auch eine fokale Nekrose des Corpus callosum mit entsprechender Hyperintensität in der T2-gewichteten Sequenz und korrespondierender Hypointensität in der T1-Wichtung.
- CT
Differentialdiagnose
Eine Abgrenzung zur Wernicke-Enzephalopathie kann schwierig sein, da in ca. 15 bis 20% der Fälle zeitgleich eine Wernicke-Enzephalopathie beobachtet wird. Bei letzterer ist im Gegensatz zum Marchiafava-Bignami-Syndrom typischerweise der Hypothalamus, der Thalamus und das periaquäduktale Grau betroffen. Bei Vorliegen von 2 der 4 Caine-Kriterien lässt sich die Diagnose einer Wernicke-Enzephalopathie stellen.
Therapie
Literatur
- Trittmacher et al. [1] Thieme Verlag, 2005
- Tian et al. Marchiafava Bignami Disease StatPearls, 2022