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MyF-5

(Weitergeleitet von MYF5)

Synonym: myogener Faktor 5
Englisch: myogenic factor 5

1. Definition

MyF-5, kurz für myogener Faktor 5, ist ein Transkriptionsfaktor mit einer basischen Helix-Loop-Helix-Domäne (bHLH). Er spielt eine wichtige Rolle bei der Differenzierung von Muskelzellen, insbesondere bei der Entwicklung der Skelettmuskulatur.

2. Genetik

MyF-5 wird durch das gleichnamige Gen auf Chromosom 12 an Genlokus 12q21.31 kodiert.

3. Biochemie

MyF-5 ist ähnlich aufgebaut wie andere myogene Regulationsfaktoren (z.B. MyoD, Mrf4 und MyF-6). Es besteht aus insgesamt 3 Domänen:

4. Funktion

MyF-5 aktiviert die Transkription von Myogenin und fördert so die Differenzierung von myogenen Vorläuferzellen zu Skelettmuskelzellen während der Myogenese. Außerdem können MyoD und MyF-5 die Chromatinstruktur muskelspezifischer Gene öffnen, sodass Myogenin an sie bindet und ihre Transkription aktivieren kann.

Darüber hinaus wird MyF-5 in adulten Satellitenzellen während der Quieszenz exprimiert. Die Konzentration des Proteins ist jedoch nur gering nachweisbar, da die mRNA in mRNP-Granula akkumuliert und die Transkription durch mir-31 gehemmt wird. Durch einen Aktivierungsstimulus wird FMRP dephosphoryliert, was eine schnelle Transkription von MyF-5 ermöglicht und die Differenzierung der Satellitenzellen einleitet.

5. Klinik

Mutationen im MYF5-Gen sind mit Entwicklungsstörungen der Skelettmuskulatur assoziiert. Sie führen z.B. zu einer Skoliose und anderen Anomalien der Wirbelsäule oder der Rippen.

Zellkulturuntersuchungen konnten zeigen, dass hypoxische Bedingungen die Expression von MyF-5 reversibel hemmen und dadurch die Zelldifferenzierung behindern.

6. Quellen

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21.03.2024, 08:51
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