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Laminin-5

Synonym: Laminin-332
Englisch: laminin 5'

1 Definition

Laminin-5 ist ein Glykoprotein der Extrazellulärmatrix der Haut. Es ist ein Mitglied der Multigenfamilie der Laminine.

2 Biochemie

Laminine sind Heterotrimere aus je einer α-, β- und γ-Kette. Es existieren 5 α-, 3 β- und 3 γ-Ketten, die zu verschiedenen Lamininvarianten assembliert werden können. Laminin-5 besteht aus der Kombination α3β3γ2.

Laminin 5 bildet in der epidermalen Basalmembran der Haut ein Copolymer mit Laminin-10 (α5β1γ1) und Laminin-11 (α5β2γ1). Hier sind die epidermalen Laminine an der Ausbildung der dermoepidermalen Junktionszone beteiligt. Dieser spezialisierte Basalmembranbereich ist entscheidend für den Zusammenhalt zwischen Epidermis und Dermis. Außerdem filtriert er Moleküle anhand der Größe und Ladung, beeinflusst die Proliferation, Differenzierung und Migration der basalen Keratinozyten und spielt daher eine wichtige Rolle bei der Wundheilung. Laminin-5 durchspannt zusammen mit Kollagen XVII die Lamina lucida. Als sog. Verankerungsfilament verbindet es Integrin α6β4 und Hemidesmosomen der Keratinozyten mit Kollagen-VII-haltigen Verankerungsfibrillen des darunter liegenden Bindegewebes.

3 Genetik

Laminin-5 wird durch die Gene LAMA3 (Genlokus 18q11.2), LAMB3 (Genlokus 1q32.2) und LAMC2 (Genlokus 1q25.3) kodiert.

4 Klinik

Mutationen in Laminin-5-Genen sind eine Ursache für die Epidermolysis bullosa junctionalis. Dabei treten aufgrund der gestörten Struktur der Verankerungsfilamente Spaltbildungen entlang der Lamina lucida auf.

Zirkulierende und gewebeständige Autoantikörper gegen Laminin-5 können eine Ursache des bullösen Pemphigoids darstellen

Diese Seite wurde zuletzt am 28. April 2020 um 13:48 Uhr bearbeitet.

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