Kupferhistidinat

Kupferhistidinat ist eine Komplexverbindung, in der zwei L-Histidinat-Anionen ((2S)-2-Amino-3-(1H-imidazol-5-yl)propanoat) mit einem Kupfer(II)-Kation verbunden sind. Die Summenformel ist C₁₂H₁₆CuN₆O₄. Der IUPAC-Name lautet

• Kupfer-bis((2S)-2-amino-3-(1H-imidazol-5-yl)propanoat)

Die molare Masse beträgt 371,84 g/mol. Die CAS-Nummer ist 13870-80-9. Die Substanz liegt bei Raumtemperatur als blaues gefriergetrocknetes Pulver oder Blättchen vor und ist in Wasser löslich.

Kupferhistidinat ersetzt bei Patienten mit Menkes-Syndrom durch subkutane Applikation das aufgrund der gestörten gastrointestinalen Resorption fehlende Kupfer. Es kommt zu einem Anstieg der Konzentration von Kupfer und Coeruloplasmin im Plasma. Aus dem Blut erreicht der Kupfer-Histidin-Komplex über den L-Typ-Aminosäuretransporter 1 (LAT1 oder SLC7A5) die Zellen.

Kupferhistidinat wird nach subkutaner Applikation rasch resorbiert. Die Bioverfügbarkeit wurde bisher (2026) nicht bestimmt. Maximale Plasmaspiegel werden nach 45 Minuten erreicht. Im Plasma wird Kupferhistidinat nicht an Plasmaproteine gebunden, Kupferionen an das spezifische Transportprotein Coeruloplasmin. Das terminale Verteilungsvolumen beträgt 1034 L (ca. 15 L/kgKG). Der Metabolismus von Kupferhistidinat wurde bisher nicht untersucht. Kupfer selbst wird überwiegend biliär eliminiert. Die Eliminationshalbwertszeit beträgt 75 Stunden.^[1]

Kupferhistidinat ist bei Patienten mit Menkes-Syndrom, aber nicht bei Okzipitalhorn-Syndrom indiziert.^[1]

Das lyophilisierte Kupferhistidinat wird zur subkutanen Anwendung in 0,9 %iger Natriumchlorid-Lösung aufgelöst.^[1]

• Kinder unter 1 Jahr: 1,45 mg zweimal täglich im Abstand von 8 bis 12 Stunden
• Kinder ab 1 Jahr bis 17 Jahre: 1,45 mg einmal täglich

1,45 mg Kupferhistidinat entsprechen 0,25 mg elementarem Kupfer.^[1]

Die häufigsten unerwünschten Wirkungen bei der Behandlung mit Kupferhistidinat sind:^[1]

• Atemwegsinfekte
• Dehydrierung
• Krampfanfälle
• Erbrechen

Aufgrund der Unreife der Leber- und Nierenfunktion kann die Verabreichung von Kupferhistidinat insbesondere in den ersten beiden Lebensjahren durch eine Kupferspeicherung zur Organschädigung (Leber, Niere, Milz, Blutbildung im Knochenmark) führen. Bei tierexperimentellen Untersuchungen konnte keine Dosis ohne beobachtbare schädliche Wirkung (NOAEL) ermittelt werden.^[1]

Vor und während der Behandlung ist die Kontrolle des Kupfer- und des Coeruloplasminspiegels, der Elektrolyte, der Leber- und Nierenfunktion und des Blutbildes erforderlich.

Kupferhistidinat wurde durch die FDA 2026 als Orphan Drug zugelassen.^[1]

• Drugbank - Copper histidinate, abgerufen am 03.02.2026
• PubChem 151722
• MeSH M0132458