Idiopathische juvenile Osteoporose

Synonyme: Idiopathische juvenile Osteoporose, IJO, Osteoporose im Kindes- und Jugendalter, Knochenschwund, Dent-Friedman-Syndrom
Englisch: juvenile idiopathic osteoporosis

Definition

Bei der idiopathischen juvenilen Osteoporose, kurz IJO, handelt es sich um eine Verminderung der Knochendichte (Osteoporose) unbekannter Ursache, die im Kindes- und Jugendalter auftritt.

Klinik

Diagnostische Kriterien sind:

Beginn der Erkrankung in der Präpubertät, im Alter zwischen 8 und 12 Jahren. Erste Zeichen der IJO sind meist Kreuz-, Hüft- und Fußschmerzen.
Schmerzen in Knie und Knöchelgelenk, Kyphose, abnehmende Körpergröße (Wachstumsstillstand) und verkürzter Brustkorb.
Niedrige Knochendichte, häufig Wirbeleinbrüche und Kompressionsfrakturen der langen Knochen im Bereich der Metaphysen. Sistieren der Veränderungen mit Rückbildung nach Abschluss der Pubertät.

Ätiologie

Nicht bekannt.

Diagnostik

Zur Diagnose führen die klinischen Symptome, ein Röntgenbefund des Skeletts sowie eine Knochendichtemessung (Dual-Energy-Röntgen-Absorptiometrie, Dual-Photon-Absorptiometrie und quantitative Computertomographie). Histologisch finden sich eine verminderte Osteoidmenge, Rarefizierung der Trabekel und Auflockerungen der Kortikalis.

Differnzialdiagnostik

Wichtigste Differentialdiagnose ist die Osteogenesis imperfecta. Zudem sollten folgende Krankheiten abgegrenzt werden:

Cave: Bei gehäuft auftretenden Frakturen sollte ebenso eine Kindesmisshandlung in Betracht gezogen werden.

Therapie

Eine kausale Behandlungsstrategie gibt es zur Zeit (2023) nicht. Die Behandlung zielt auf den Schutz der Wirbel und anderer Knochen vor Frakturen. Entscheidend sind Physiotherapie, körperliches Training und andere unterstützende Maßnahmen. Eine ergänzende Behandlung mit Kalzium und/oder Vitamin D, Fluorid, Calcitonin und Bisphosphonaten (in schweren, langdauernden Fällen) hat sich als wirksam erwiesen.

Nach Beginn der Pubertät tritt normalerweise eine spontane Besserung ein. Selten kann es in schwereren Fällen durch Kyphoskoliose und Rippendeformitäten zu einer dauernden Behinderung kommen