ILAE-Klassifikation der Epilepsien (2017)

Die ILAE-Klassifikation von 2017 folgt einem Mulitlevel-Ansatz, der den verschiedenen diagnostischen Möglichkeiten gerecht werden soll, die dem diagnosestellenden Arzt im konkreten Fall zur Verfügung stehen. Das Optimum stellt dabei eine Einordnung auf allen 3 Ebenen der Klassifikation dar.

Neben der ILAE-Klassifikation begegnen einem in der medizinischen Literatur eine Vielzahl anderer Einordnungssysteme von Epilepsien. In diesem Zusammenhang ist es wichtig zu wissen, das Klassifikationssysteme großer Fachgesellschaften häufig Kompromissformeln sind, deren Akzeptanz im klinischen Alltag oft verhalten ist.

Level 1: Anfallstyp

Epileptische Anfälle werden nach der Form ihrer Ausbreitung unterteilt in fokale Anfälle, bei denen die Übererregung auf ein Areal beschränkt bleibt, generalisierte Anfälle, bei denen sich die Anfallszeichen über beide Hemisphären erstrecken, und Anfälle mit unbekannter Ausbreitung.

Fokale Anfälle

Fokale Anfälle sind auf eine bestimmte Gehirnregion beschränkt. Sie lassen sich optional in Anfälle ohne Bewusstseinsstörung und Anfälle mit Bewusstseinsstörung unterteilen - nach älterer Terminologie "einfach-fokal" und "komplex-fokal". Die zentrale Differenzierung erfolgt im Hinblick auf das Vorhandensein motorischer Störungen:

• Fokale Anfälle mit motorischen Störungen
  • Automatismen
  • atonische Anfälle
  • klonische Anfälle
  • epileptische Spasmen
  • hyperkinetische Anfälle
  • myoklonische Anfälle
  • tonische Anfälle
• Fokale Anfälle ohne motorische Störungen
  • autonome Anfälle
  • Arrest-Anfälle
  • kognitive Anfälle
  • emotionale Anfälle
  • sensorische Anfälle

Desweiteren gibt es fokale Anfälle mit Entwicklung zu bilateral tonisch-klonischen Anfällen, die früher als "sekundär generalisierte Anfälle" bezeichnet wurden.

Generalisierte Anfälle

Generalisierte Anfälle werden analog den fokalen Anfällen in Anfälle mit und ohne motorische Störungen unterteilt:

• Generalisiert beginnende Anfälle mit motorischen Störungen
  • tonisch-klonische Anfälle
  • klonische Anfälle
  • tonische Anfälle
  • myoklonische Anfälle
  • myoklonisch-tonisch-klonische Anfälle
  • myoklonisch-atonische Anfälle
  • atonische Anfälle
  • epileptische Spasmen
• Generalisiert beginnende Anfälle ohne motorische Störungen (Absencen)
  • typische Absencen
  • atypische Absencen
  • myoklonische Absencen
  • Absencen mit Lidmyoklonien

Tonisch-klonische Anfälle wurden früher als "Grand mal", Absencen als "Petit mal" bezeichnet.

Anfälle, die wegen unzureichender oder unvollständiger Daten nicht klassifiziert werden können bzw. bei denen eine Zuordnung unmöglich ist, werden als "nicht klassifizierbare epileptische Anfälle" bezeichnet.

Level 2: Epilepsietyp

Die Zuordnung zu einem Epilepsietyp setzt eine Epilepsiediagnose im Sinne der ILAE-Definition von 2014 voraus. Man unterscheidet:

• fokale Epilepsien
• generalisierte Epilepsien
• kombinierte generalisierte und fokale Epilepsien
• Epilepsien unbekannten Typs

Level 3: Epilepsie-Syndrome

Die dritte Ebene der ILAE-Klassifikation bilden die Epilepsie-Syndrome. Darunter versteht man Epilepsien, die sich durch eine typische Konstellation verschiedener klinischer Befunde auszeichnen. Dazu zählen u.a. Anfallsauslöser, Anfallsformen, EEG-Verläufe oder Befunde in der Bildgebung sowie Prädilektionsalter, Komorbiditäten oder die Prognose. Die verschiedenen Symdrome werden in der ILAE-Klassifikation selbst nicht aufgeführt oder strukturiert. Beispiele sind:

• Benigne familiäre Neugeborenenkrämpfe (BFNS)
• Benigne Neugeborenenkrämpfe
• Benigne myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters
• Absence-Epilepsie des Kindesalters
• Juvenile Absence-Epilepsie (JAE)
• Juvenile myoklonische Epilepsie (Janz-Syndrom)
• Aufwach-Grand-mal-Epilepsie (AGME)
• Reflexepilepsie (z.B. photosensitive Epilepsie)
• West-Syndrom
• Lennox-Gastaut-Syndrom
• Dravet-Syndrom
• Aphasie-Epilepsie-Syndrom

Ätiologie

Zusätzlich zur Einordnung in die 3 verschiedenen Level können Epilepsien nach der ILAE-Klassifikation ätiologisch in 6 verschiedene Gruppen eingeordnet werden, nämlich in

• strukturell
• genetisch
• infektiös
• metabolisch
• immunologisch und
• durch unbekannte Ursachen

ausgelöste Anfälle bzw. Epilepsien. Dabei ist eine Einordnung in mehrere Gruppen möglich.