ILAE-Klassifikation der Epilepsien (2025)
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LoslegenSynonym: ILAE-Anfallsklassifikation 2025
Englisch: ILAE classification of epileptic seizures, updated seizure classification 2025
Definition
Die ILAE-Klassifikation der Epilepsien von 2025 ist ein Klassifikationssystem der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) für epileptische Anfälle. Die Überarbeitung baut auf der ILAE-Klassifikation 2017 auf.
Hintergrund
Die ILAE-Anfallsklassifikation wurde seit ihrer ersten operationalen Fassung von 2017 in der klinischen Praxis weltweit erprobt. Praxiserfahrungen zeigten Optimierungsbedarf hinsichtlich Anwendbarkeit, sprachlicher Übersetzbarkeit und klinischer Relevanz einzelner Kategorien. Die 2025er Revision wurde von einer 37-köpfigen Arbeitsgruppe aus allen ILAE-Regionen unter Anwendung eines modifizierten Delphi-Prozesses entwickelt.[1] Sie reduziert die Zahl der Anfallstypen von 63 (2017) auf 21. Dabei legt sie besonderen Wert auf die Übersetzbarkeit in andere Sprachen als Englisch sowie auf die adäquate Anwendbarkeit in einfachen Versorgungssettings und hochspezialisierten Epilepsiezentren.[1]
Aufbau
Hauptklassen
Die Klassifikation unterscheidet vier übergeordnete Anfallsklassen:
- Fokale Anfälle (F)
- Generalisierte Anfälle (G)
- Unbekannt, ob fokal oder generalisiert (U)
- Nicht klassifizierbar
Im Vergleich zur Fassung von 2017 entfällt das Wort „Beginn" (englisch: „onset") aus den Bezeichnungen der vier Hauptklassen.
Klassifikatoren und Deskriptoren
Eine zentrale konzeptuelle Neuerung der Revision von 2025 ist die Trennung zwischen Klassifikatoren und Deskriptoren:
| Begriff | Definition | Klinische Bedeutung |
|---|---|---|
| Klassifikator | Spiegelt biologische Klassen wider | Beeinflusst direkt das klinische Management |
| Deskriptor | Beschreibt spezifische Merkmale innerhalb eines Anfallstyps | Charakterisiert den Anfall, ohne die Klasse zu ändern |
Bewusstsein als Klassifikator
Der Begriff Bewusstsein (englisch: consciousness) ersetzt den Begriff Gewahrsein (englisch: awareness) als Klassifikator bei fokalen Anfällen und bei Anfällen unbekannter Herkunft. Bewusstsein wird operativ über zwei Komponenten definiert:
- Gewahrsein (awareness): Fähigkeit zur Erinnerung an Ereignisse während des Anfalls
- Reaktionsfähigkeit (responsiveness): Fähigkeit, auf Ansprache und Umgebungsreize normal zu reagieren
Ist das Bewusstsein während des Anfalls beeinträchtigt, wird dies als Klassifikator verwendet. Kann der Bewusstseinszustand nicht bestimmt werden, verbleibt der Anfall unter dem übergeordneten Begriff (fokaler Anfall oder Anfall unbekannter Herkunft).[1]
Studien zeigen, dass auch Patienten und Angehörige das Konzept des iktalen Bewusstseinsverlusts gut verstehen und anwenden können, wenn eine laienverständliche Definition angeboten wird.[2]
Beobachtbare vs. nicht-beobachtbare Anfallszeichen
Die Dichotomie motorisch vs. nicht-motorisch aus der 2017er Klassifikation wird durch die Unterscheidung zwischen beobachtbaren und nicht-beobachtbaren Anfallszeichen ersetzt. Dies verbessert die sprachliche Übersetzbarkeit und vermeidet konzeptuelle Unschärfen.
In der Basisversion werden Anfälle als „mit beobachtbaren Anfallszeichen" oder „ohne beobachtbare Anfallszeichen" beschrieben. Die erweiterte Version nutzt u.a. die chronologische Abfolge der Symptome.
Anfallstypen
Fokale Anfälle
Fokale Anfälle werden nach dem Bewusstseinszustand unterteilt:
- Fokaler Anfall mit erhaltenem Bewusstsein
- Fokaler Anfall mit beeinträchtigtem Bewusstsein
- Fokaler Anfall, Bewusstsein unbestimmt
Innerhalb dieser Kategorien werden Anfälle als mit oder ohne beobachtbare Anfallszeichen beschrieben.
Generalisierte Anfälle
Generalisierte Anfälle werden in drei übergeordnete Gruppen eingeteilt:
- Absence-Anfälle (typische und atypische Absence, myoklonische Absence, Absence mit Lidmyoklonien)
- Generalisierte tonisch-klonische Anfälle (GTKA)
- Andere generalisierte Anfälle: tonische, klonische, myoklonische, atonische Anfälle und epileptische Spasmen sowie – als Neuerung 2025 – der epileptische negative Myoklonus
Der epileptische negative Myoklonus wird erstmals als eigenständiger Anfallstyp in der ILAE-Klassifikation anerkannt. Es handelt sich um eine kurze Unterbrechung tonischer Muskelaktivität infolge epileptischer kortikaler Entladungen, ohne dass ein positiver myoklonischer Zuckungskomponente vorausgeht.
Anfälle unbekannter Herkunft
Anfälle, bei denen nicht unterschieden werden kann, ob sie fokal oder generalisiert beginnen, werden als Anfälle unbekannter Herkunft klassifiziert und ebenfalls nach dem Bewusstseinszustand und dem Vorliegen beobachtbarer Anfallszeichen beschrieben.
Versionen
Die Klassifikation liegt in zwei Anwendungsversionen vor:
| Version | Zielgruppe | Merkmale |
|---|---|---|
| Basisversion | Primärversorgung, ressourcenlimitierte Settings | Vier Hauptklassen; Bewusstseinszustand; beobachtbare vs. nicht-beobachtbare Anfallszeichen |
| Erweiterte Version | Spezialisierte Epilepsiezentren, präoperative Diagnostik | Semiologische Deskriptoren; chronologische Sequenz; somatotopische Details |
Prospektive Multicenterdaten zeigen, dass die Basisversion in fast allen Fällen anwendbar ist und Bewusstsein sowie Anfallszeichen anamnestisch erhoben werden können.[3]
Abgrenzung
| Merkmal | 2017 | 2025 |
|---|---|---|
| Anfallstypen (Gesamt) | 63 | 21 |
| Hauptklassen | fokal beginnend, generalisiert beginnend, unbekannter Beginn, nicht klassifiziert | fokal, generalisiert, unbekannt, nicht klassifiziert |
| Bewusstseinsklassifikator | awareness (Gewahrsein) | consciousness (Bewusstsein) |
| Anfallszeichen | motorisch vs. nicht-motorisch | beobachtbar vs. nicht-beobachtbar |
| Semiologische Beschreibung | erstes Anzeichen entscheidend | chronologische Sequenz aller Zeichen und Symptome |
| Epileptischer negativer Myoklonus | kein eigenständiger Typ | anerkannter Anfallstyp |
| Neonatale Anfälle | eingeschlossen | ausgegliedert (separate ILAE-Klassifikation) |
Neonatale Anfälle
Neonatale Anfälle sind in der 2025er Klassifikation ausdrücklich nicht enthalten. Sie werden in einem separaten ILAE-Positionspapier zur Klassifikation von Anfällen und Epilepsien im Neugeborenenalter behandelt.
Klinische Bedeutung
Die aktualisierte Klassifikation ermöglicht eine strukturierte Kommunikation zwischen behandelnden Ärzten, neurologischen Pflegefachkräften sowie Patienten und deren Angehörigen. Ein praktischer Leitfaden zur Anwendung, inklusive Fallvignetten, wurde ergänzend publiziert.[4]
Die ILAE-Klassifikation bezieht sich ausschließlich auf epileptische Anfälle. Die Klassifikation von Epilepsiesyndromen und die übergeordnete Einordnung der Epilepsie (mit Ätiologie und Komorbiditäten) erfolgt in separaten ILAE-Rahmendokumenten.
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 1,2 Beniczky S et al. Updated classification of epileptic seizures: Position paper of the International League Against Epilepsy. Epilepsia. 2025;66(6):1804-1823.
- ↑ Marcinski Nascimento KJ et al. Persons with epilepsy and their caregivers understand the definition of ictal impairment of consciousness. Epilepsia. 2026;67(4):e39-e45.
- ↑ Florea B et al. Applicability and feasibility of the updated ILAE seizure classification in secondary referral centers. Epilepsia. 2025;67(2):e18-e22.
- ↑ Beniczky S et al. A practical guide to the updated seizure classification 2025. Epileptic Disord. 2025;27(6):1087-1104.