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Lennox-Gastaut-Syndrom

nach dem amerikanischen Neurologen William Gordon Lennox (1884-1960) und dem französischen Neurologen Henri Gastaut (1915-1995)
Abkürzung: LGS
Englisch: Lennox-Gastaut-syndrome

1 Definition

Das Lennox-Gastaut-Syndrom, kurz LGS, ist ein seltenes schweres infantiles Epilepsie-Syndrom, das durch verschiedene epileptische Anfallstypen charakterisiert ist.

2 Epidemiologie

Schätzungen zu Folge handelt es sich bei 5% aller Epilepsien im Kindesalter um ein LGS.

3 Ätiologie

Ursächlich sind in der Regel metabolisch-genetisch, genetisch oder sekundär erworbene hirnorganische Störungen pre- oder postnataler Genese, darunter

Sekundäre Krankheitsformen bei einem vorausgegangenen West-Syndrom sind möglich.

Seltener sind kryptogene oder idiopathische Formen.

4 Klinik

Die Erstmanifestation des LGS erfolgt charakteristischerweise zwischen dem 2. und 7. Lebensjahr. Die Symptomatik ist durch unspezifische generalisierte, überwiegend tonische-, seltener atonische und myoklonische Anfälle und Absencen hoher Anfallshäufigkeit (mehrmals täglich) gekennzeichnet, die insbesondere während des Schlafs auftreten. Ein Übergang in einen Status epilepticus ist möglich. Fakultativ können kognitive Defizite in Folge einer hirnorganischen Entwicklungsstörung mit dem Krankheitsbild assoziiert sein.

5 Diagnostik

Diagnostische Kriterien zur Abgrenzung des LGS gegenüber anderen Epilepsieformen sind

Die Ursachenabklärung erfolgt

6 Therapie

6.1 Medikamentöse Therapie

Das LGS zeigt eine hohe Refraktärität gegenüber antikonvulsiven medikamentösen Therapieversuchen. Die höchste Wirksamkeit zeigen neuere Antiepileptika wie Felbamat, Lamotrigin und Topiramat. Zur Zusatzbehandlung ist Rufinamid ab dem 4. Lebensjahr zugelassen.

6.2 Operative Therapie

Bei läsionsbedingter hirnorganischer Schädigung kann eine epilepsie-chirurgische Intervention in Erwägung gezogen werden.

7 Prognose

Aufgrund der Therapieresistenz ist die Prognose des LGS schlecht, in 5% aller Fälle verläuft die Erkrankung ursachen- und anfallsbedingt letal. Häufig zeigen sich schwere neurologische Defizite mit verzögerter geistiger Entwicklung.

Tags:

Fachgebiete: Kinderheilkunde, Neurologie

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