Epilepsie-Syndrom

Epilepsie-Syndrome sind klar definierte Krankheitsbilder innerhalb der Epilepsie, die sich durch spezifische klinische Merkmale, Anfallstypen, Elektroenzephalographie-Befunde (EEG) und teilweise genetische Ursachen auszeichnen. Sie wurden im Jahr 2022 von der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) definiert und variieren zudem in Bezug auf das Manifestationsalter sowie Prognose und Therapie.^[1]

2.1. ...selbstlimitierend

• Selbstlimitierte (familiäre) neonatale Epilepsie (SeLNE)
• Selbstlimitierte familiäre neonatal-infantile Epilepsie (SeLFNIE)
• Selbstlimitierte (familiäre) infantile Epilepsie (SeLIE)
• Genetische Epilepsie mit Fieberkrämpfen plus (GEFS+)-Spektrum
• Myoklonische Epilepsie im Säuglingsalter (MEI)

2.2. ...mit Entwicklungs- und epileptischer Enzephalopathie (DEE)

• Frühkindliche Entwicklungs- und epileptische Enzephalopathie (EIDEE)
• Epilepsie des Säuglingsalters mit wandernden fokalen Anfällen (EIMFS)
• Infantiles Epileptisches Spasmen-Syndrom (IESS)
• Dravet-Syndrom (DS)

3.1. Selbstlimitierte fokale Epilepsie-Syndrome (SeLFEs)

3.1.1. Remission bei allen Fällen bis zur Adoleszenz erwartet

• Selbstlimitierte Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes (SeLECTS)
• Selbstlimitierte Epilepsie mit autonomen Anfällen (SeLEAS)

3.1.2. Remission bei den meisten Fällen bis zur Adoleszenz erwartet

• Kindliche okzipitale visuelle Epilepsie (COVE)
• Photosensitive okzipitale Epilepsie (POLE)

3.2. Genetische generalisierte Epilepsie-Syndrome

• Epilepsie mit Lidmyoklonien (EEM)
• Epilepsie mit myoklonischen Absencen (EMA)

3.3. Idiopathisches generalisiertes Epilepsie-Syndrom

• Kindliche Absence-Epilepsie (CAE)

3.4. ...mit Entwicklungs- und/oder epileptischer Enzephalopathie (DE, EE oder DEE)

• Epilepsie mit myoklonisch-atonen Anfällen (EMAtS)
• Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS)
• Entwicklungs- und/oder epileptische Enzephalopathie mit Spike-Wave-Aktivierung im Schlaf (DEE-SWAS, EE-SWAS)
• Fieberinfektionsbedingtes Epilepsie-Syndrom (FIRES)
• Hemikonvulsions-Hemiplegie-Epilepsie-Syndrom (HHE)

4.1. Idiopathische generalisierte Epilepsie-Syndrome

• Juvenile myoklonische Epilepsie (JME)
• Juvenile Absence-Epilepsie (JAE)
• Epilepsie mit ausschließlich generalisierten tonisch-klonischen Anfällen (EGTCA)

4.2. Fokale Epilepsie-Syndrome

• Schlafbezogene hypermotorische (hyperkinetische) Epilepsie (SHE)
• Familiäre mesiale Temporallappenepilepsie (FMTLE)
• Epilepsie mit auditorischen Merkmalen (EAF)
• Familiäre fokale Epilepsie mit variablen Herden (FFEVF)

4.3. Kombiniertes generalisiertes und fokales Epilepsie-Syndrom

• Epilepsie mit leseinduzierten Anfällen (EwRIS)

4.4. ...mit Entwicklungs- und/oder epileptischer Enzephalopathie (DEE) oder progredienter neurologischer Verschlechterung

• Progressive myoklonische Epilepsien (PME)
• Rasmussen-Syndrom