Vom 13. bis 26. Juni steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
Bearbeiten

Vom 13. bis 26. Juni steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.

Liebe Autoren,

Wir sind gen Süden gefahren und machen eine Pause. Deswegen steht das Flexikon vom 13. bis 26. Juni 2022 nur im Lesemodus zur Verfügung. Ab dem 27. Juni könnt ihr wieder mit voller Kraft losschreiben.

Unser Tipp: Genießt die Sonne! Wir freuen uns auf jeden Fall, wenn ihr frisch erholt wiederkommt!

Bis bald
Euer Flexikon-Team

Rasmussen-Enzephalitis

(Weitergeleitet von Rasmussen-Syndrom)

nach dem amerikanischen Neurologen Theodore Brown Rasmussen (1910-2002)
Synonym: Rasmussen-Syndrom
Englisch: chronic focal encephalitis (CFE)

1 Definition

Die Rasmussen-Enzephalitis ist eine auf eine Großhirnhemisphäre begrenzte Enzephalitis nicht-infektiöser Genese.

2 Epidemiologie

Die seltene Erkrankung mit einer jährlichen Inzidenz von 1:500.000 tritt bereits im frühen Kindesalter auf (Erkrankungsgipfel: 6 Jahre).

3 Ätiopathogenese

Die Rasmussen-Enzephalitis ist den Autoimmunerkrankungen zuzuordnen. Ursächlich ist eine progrediente Destruktion des Hirnparenchyms (Neurone, Astrozyten) durch gewebsständige zytotoxische T-Zellen, die mit fokalen Epilepsien und schweren zentralnervösen Ausfällen einhergeht.

4 Klinik

Das Beschwerdebild der Rasmussen-Enzephalitis ist vom Grad der Schädigung abhängig und durch einen progredienten Verlauf gekennzeichnet.

Erstsymptome sind auf eine Körperhälfte und Körperregion begrenzte partielle epileptische Anfälle (Epilepsia partialis continua), die sich zu generalisierten Krampfanfällen (bilateralen tonisch-klonischen Anfällen) ausweiten können.

Die zentralnervöse Ausfallssymptomatik äußert sich durch:

4.1 Verlauf

Ein typischer Erkrankungsverlauf lässt sich in drei Phasen untergliedern:

  • Frühphase (ca. 7 Monate): seltene fokale Anfälle, milde Hemiparese
  • Akutphase (8 bis 12 Monate): häufige fokale Anfälle, einseitige neurologische Ausfälle, kognitive Defizite und Verhaltensauffälligkeiten
  • Residualphase: seltenere Anfälle, stabiler neurologischer Befund

4.2 Komplikation

Die Ausweitung der Krampfanfälle kann eine Schädigung der kontralateralen Hemisphäre verursachen.

In seltenen Fällen kommt es zu einem generalisierten Befall des Gehirns mit bilateraler Ausfallssymptomatik.

5 Diagnostik

Der Nachweis der Rasmussen-Enzephalitis umfasst:

6 Therapie

6.1 Konservative Therapie

Konservative Methoden zielen in der Regel auf eine Verlangsamung der Destruktion des Hirnparenchyms ab. Medikamentöse Behandlungsoptionen bestehen in einer Kombinationstherapie mit Immunsuppressiva (Tacrolimus, Immunglobuline, hochdosierte Glukokortikoide). Auch die Plasmapherese ist eine Möglichkeit der konservativen Therapie.

Symptomatisch besteht eine Pharmakoresistenz gegenüber Antikonvulsiva.

6.2 Operative Therapie

Bei fortgeschrittenen Krankheitsverläufen mit chronisch generalisierten Krampfanfällen und schweren zentralnervösen Schädigungen ist eine protektive Hemisphärektomie zum Schutz der kontralateralen Hemisphäre indiziert. Die Hemisphärektomie ist das effektivste Verfahren zur Behandlung der Epilepsie.

7 Prognose

Die klinische Prognose der Rasmussen-Enzephalitis ist aufgrund der Progredienz der Erkrankung schlecht. Unbehandelt ist der Verlauf in der Regel letal.

Nach chirurgischer Intervention zeigt sich eine günstige Prognose, wobei die neurologischen Defizite in Abhängigkeit vom Alter des Patienten durch die kindliche Plastizität des Gehirns (teil)kompensiert werden können.

8 Literatur

Diese Seite wurde zuletzt am 2. Juli 2021 um 11:52 Uhr bearbeitet.

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

6 Wertungen (3 ø)

25.793 Aufrufe

Copyright ©2022 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: