Hepatisches epitheloides Hämangioendotheliom
Synonym: Epitheloides Hämangioendotheliom der Leber
Englisch: hepatic epithelioid hemangioendothelioma, hepatic epithelioid hemangioendothelioma, epithelioid haemangioendothelioma of the liver
1. Definition
Das hepatische epitheloide Hämangioendotheliom, kurz HEHE, ist ein seltener, niedrig- bis mittelgradig maligner Gefäßtumor der Leber. Es ist eine mögliche Lokalisation des epitheloiden Hämangioendothelioms (EHE).
2. Epidemiologie
Die genaue Prävalenz des HEHE ist unklar. Frauen sind vermutlich etwas häufiger betroffen. Haupterkrankungsalter ist das 30. bis 40. Lebensjahr.
3. Metastasierung
Metastasen werden bei ca. 30 % der Patienten zum Diagnosezeitpunkt festgestellt. Am häufigsten ist die Lunge betroffen, seltener abdominelle Lymphknoten, Omentum, Mesenterium und Peritoneum.
4. Diagnostik
4.1. Labor
Zur Zeit (2022) gibt es keine spezifischen Tumormarker. Unspezifische Marker wie CA 72-4 und das Tissue Polypeptide-specific Antigen (TPS) können erhöht sein.[1]
4.2. Bildgebung
Das hepatische epitheloide Hämangioendotheliom ist durch multiple solide noduläre Läsionen gekennzeichnet, die z.T. zu größeren Arealen konfluieren. Sie kommen insbesondere in der Leberperipherie bzw. subkapsulär vor und können zur Retraktion der Leberkapsel führen. Verkalkungen kommen nur gelegentlich vor.
In der Sonographie stellen sich die Läsionen überwiegend hypoechogen, z.T. auch gemischt oder hyperechogen dar. In der CT und MRT finden sich zwei charakteristische Zeichen:[2]
- Target- bzw. Schießscheiben-Zeichen: Ein sklerotisch-fibröses Zentrum mit nekrotischen Arealen ist von einer Schicht von proliferierenden Tumorzellen umgeben. Der äußere Rand entspricht einer avaskulären Zone, die durch eine Gefäßinfiltration und -okklusion der hepatischen Sinusoide und kleinen Gefäße verursacht wird.
- in T2w: Kern mit hohem Flüssigkeits-isointensem Signal, mittlere Schicht mit geringer Signalintensität und peripheres Halo mit hyperintensem Signal.
- CT- bzw. T1w-KM: hypodenser/hypointenser Kern umgeben von Schicht mit KM-Enhancement und dünnen peripheren hypodensem/hypointensem Halo.
- Lollipop-Zeichen: Nach Kontrastmittelgabe ist die Tumormasse klar abgrenzbar ("Bonbon"). Der Stiel wird durch angrenzende verschlossene Pfortader- und Lebervenenäste dargestellt. Diese Venen enden am Rand oder knapp innerhalb des Randes der Läsion.
4.3. Biopsie
Die Diagnosesicherung erfolgt durch eine Leberbiopsie mit anschließender Pathohistologie.
5. Therapie
Je nach Ausmaß kommt eine radikal-chirurgische Resektion und eine Lebertransplantation in Frage.
siehe auch: epitheloides Hämangioendotheliom
6. Quellen
- ↑ Treska V et al.: Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma – a Rare Tumor and Diagnostic Dilemma In Vivo. 2017 Jul-Aug; 31(4): 763–767. Published online 2017 Jul 3. doi: 10.21873/invivo.11128 PMCID: PMC5566937 PMID: 28652454
- ↑ Mamone G et al. The “Target sign” and the “Lollipop sign” in hepatic epithelioid hemangioendothelioma, Abdom Radiol 44, 1617–1620 (2019), abgerufen am 10.03.2022