Dunbar-Syndrom
nach Pekka-Tapani Harjola, J. David Dunbar und Samuel Marable
Synonyme: Truncus-coeliacus-Kompressionssyndrom, Ganglion-coeliacum-Kompressionssyndrom, Harjola-Marable-Syndrom, Ligamentum-arcuatum-Syndrom, Ligamentum arcuatum medianum-Syndrom, Morbus Dunbar, MALS
Englisch: median arcuate ligament syndrome, celiac artery compression syndrome, celiac trunk compression syndrome, Dunbar syndrome, celiac trunk compression syndrome
Definition
Das Truncus-coeliacus-Kompressionssyndrom, auch Dunbar-Syndrom genannt, ist ein Kompressionssyndrom, das durch Einklemmung des Truncus coeliacus entsteht.
Ätiopathogenese
Betroffen vom Dunbar-Syndrom sind häufig jüngere, schlanke Patienten ohne zugrundeliegende kardiovaskuläre Risikofaktoren.
Ursache des Dunbar-Syndroms ist eine Kompression des Truncus coeliacus durch das Ligamentum arcuatum medianum des Zwerchfells[1] sowie eine mechanische Irritation des Ganglions mit sekundärer Fibrose und Neurombildung.
Es existieren unterschiedliche Aussagen dazu, ob die Kompression während der Exspiration oder Inspiration auftritt. Bei der Exspiration wird durch die kranial gerichtete Bewegung des Zwerchfells ein Zug auf den Truncus coeliacus ausgeübt. Es kommt zu einer hakenartigen Verformung und Einengung des Gefäßes, die zu einer darstellbaren Flussbeschleunigung führt. Andere Autoren gehen davon aus, dass es im Rahmen der Inspiration durch eine kaudal gerichtete Bewegung des Zwerchfells zu einer Kompression des Truncus coeliacus kommt.
Auch bezüglich der Lageabhängigkeit der Symptomatik herrscht Uneinigkeit. In einigen Fällen wird berichtet, dass es z.B. auch nach Vorbeugung oder in Rückenlage zu einer Symptomverschlechterung kommt.
Symptome
Je nach Ausprägung leiden die Patienten unter Übelkeit und Erbrechen sowie krampfartigen Schmerzen im Oberbauch bzw. Epigastrium. Diese treten oft direkt postprandial auf und können bei längerem Bestehen zu Gewichtsverlust und Anorexie führen.
Als Komplikationen können dauerhafte Schäden durch Kompressionen von Nerven (Gastroparese) und Gefäßen (Aneurysma der Arteria pancreaticoduodenalis superior) auftreten.
Einteilung
Man unterscheidet folgende Symptomtypen:
- Typ A: keine Symptome
- Typ B: abdominelle Beschwerden, die jedoch nicht einer typischen Angina abdominalis entsprechen
- Typ C: abdominelle Beschwerden im Sinne einer Angina abdominalis
Diagnostik
Die Verdachtsdiagnose ergibt sich in der Regel durch die typische klinische Symptomatik. In der körperlichen Untersuchung kann in einigen Fällen ein Strömungsgeräusch im Oberbauch auskultierbar sein.
Diagnostisch ist die Untersuchung des Truncus coeliacus mittels Duplexsonographie und/oder CT-Angiographie wegweisend. Die Untersuchungen sollten sowohl in Exspiration als auch in Inspiration durchgeführt werden. Zum Ausschluss anderer gastrointestinaler Erkrankungen kommen beispielsweise eine Sonographie, Gastroskopie und evtl. Koloskopie zum Einsatz.
CT-Angiographie
Die Kompression des Truncus coeliacus durch das Ligamentum arcuatum medianum ist in der CT-Angiographie durch eine abgangsnahe kurzstreckige Einengung sowie eine poststenotische Erweiterung des Truncus coeliacus erkennbar. Während der Exspiration nimmt der Truncus coeliacus typischerweise eine hakenförmige Gestalt an. In Inspiration erscheint der Truncus häufig gestreckter, da sich das Zwerchfell kontrahiert und den Truncus weniger stark komprimiert.
Duplexsonographie
In der Duplexsonographie liegt während der Exspiration eine deutliche Beschleunigung des Blutflusses (>200 cm/s) im Truncus coeliacus vor.
Therapie
Die kausale Behandlung des Truncus-coeliacus-Kompressionssyndroms besteht in der operativen Spaltung des einengenden Ligaments (meist Ligamentum arcuatum medianum) mittels Laparotomie. Die Symptome bessern sich nach operativer Revision meist umgehend.
Quellen
- ↑ Iqbal und Chaudhary, Median arcuate ligament syndrome (Dunbar syndrome), Cardiovasc Diagn Ther, 2021
Literatur
- Malte Ludwig: Angiologie in Klinik und Praxis. Thieme Verlag.
- Praxis Prof. Dr. Thomas Scholbach, abgerufen am 22.07.2022
- Gefäßchirurgie Berlin - Einengungssyndrom Dunbar-Syndrom, abgerufen am 22.07.2022
- Pschyrembel - Truncus-coeliacus-Kompressionssyndrom, abgerufen am 27.06.2022