CUP-Syndrom

Auch im deutschsprachigen Raum hat sich die Bezeichnung CUP-Syndrom mittlerweile durchgesetzt. Früher bezeichnete man dieses Phänomen in Deutschland schlicht als "Krebs bei unbekanntem Primärtumor".

Am häufigsten tritt das CUP-Syndrom im Rahmen von folgenden Krebserkrankungen auf:

• maligne Melanome
• neuroendokrine Tumore (z.B. bösartige Neubildung des Pankreas oder der Nebennieren)
• Karzinoide
• kleinzellige Bronchialkarzinome
• im Kopf-Hals-Bereich oft bei Tonsillenkarzinom

Bei etwa 3 bis 5 % aller Krebserkrankungen ist die Lokalisation bzw. der Typ des Primärtumors unbekannt.

Die Symptomatik, die im Rahmen eines CUP-Syndroms auftritt, hängt stark von der Lokalisation der einzelnen Metastasen ab. Häufig kommt es zu einer eher uncharakteristischen Symptomatik mit sehr raschem Fortschreiten. Bei einem ausgedehntem Befall treten meist Allgemeinsymptome wie Müdigkeit, Antriebsarmut, Appetitlosigkeit und Gewichtsabnahme auf.

Metastasen sorgen in der Regel für Schmerzen und Funktionsstörungen in den entsprechenden Organen bzw. Körperregionen. Typische Symptome, die bei einem CUP-Syndrom häufig beobachtet werden, sind zum Beispiel:

• Kopfschmerzen
• Übelkeit
• neurologische Ausfallerscheinungen (Sehstörungen, Aphasien)

• starker Husten
• Auswurf (z.T. blutig)
• Atemnot

• starke Schmerzen
• Bewegungsprobleme
• pathologische Frakturen

• labormedizinisch zeigt sich ein unspezifischer, starker Anstieg der gesamten Leberwerte
• evtl. Ikterus

Voraussetzung für die abschließende Diagnose eines CUP-Syndroms ist, dass die diagnostischen Maßnahmen vollständig ausgeschöpft wurden. Jedoch sollte der Einsatz der Diagnostik mit Augenmaß und Blick auf die Nutzen-Risiko-Relation erfolgen. Ein Hauptziel der Diagnose ist die Prüfung, ob die Möglichkeit einer kompletten Heilung besteht. Ist das nicht möglich, steht die Frage im Zentrum, wie man den Gesundheitszustand des Patienten insgesamt verbessert.

Wichtig ist die Identifikation von möglichen Komplikationen aufgrund der Lokalisation bestimmter Metastasen (z.B. Nähe zu einem großen, arteriellen Gefäß).

• Blutuntersuchung
• Urinuntersuchung
• Speicheluntersuchung
• Stuhluntersuchung
• Feinnadelbiopsien
• ggf. diagnostische Tonsillektomie
• bildgebende Verfahren wie Sonographie, Computertomographie, Magnetresonanztomographie oder Szintigraphie
• endoskopische Untersuchungen
• molekulargenetische Untersuchungen (genetische Prädisposition für eine bestimmte Krebsart)

Wird im Rahmen der Diagnostik der Primärtumor identifiziert, richten sich die Therapiemaßnahmen nach der Art des auslösenden Tumors.

Bei der Therapie des CUP-Syndroms spielt vor allem die Anzahl und Lokalisation der Metastasen eine wichtige Rolle. Bei vielen Formen des CUP-Syndroms besteht eine sehr ungünstige Prognose, weswegen für den Therapieplan abzuschätzen ist, inwiefern therapeutische Maßnahmen sinnvoll sind und dem Patienten u.U. eine Lebensverlängerung ermöglichen. Mögliche Therapiemaßnahmen sind:

• Chirurgie: Entfernung bestimmter Metastasen
• Chemotherapie
• Strahlentherapie
• Hormontherapie
• Krebsimmuntherapie

Prinzipiell ist die Prognose beim CUP-Syndrom eher schlecht. Nur rund 25 % der Patienten überleben das erste Jahr nach Stellung der Diagnose. Dennoch gibt es auch Fälle, in denen eine komplette Heilung erfolgt ist.

• CUP Syndrom - Krebserkrankungen mit unbekanntem Primärtumor. Onkopedia Leitlinie Juni 2023