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Adrenogenitales Syndrom (11β-Hydroxylase-Mangel)

(Weitergeleitet von AGS Typ 4)
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin

Synonyme: Adrenogenitales Syndrom Typ 4, adrenogenitales Hypertoniesyndrom
Englisch: 11β-hydroxylase CAH

Definition

Das adrenogenitale Syndrom durch 11β-Hydroxylase-Mangel, kurz AGS Typ 4, ist eine Form des adrenogenitalen Syndroms, bei dem das Enzym 11β-Hydroxylase (11β-OH) defekt ist. Dadurch kommt es zu einer Störung der Steroidsynthese in der Nebennierenrinde.