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Perniziöse Anämie

von lateinisch: pernicies - Untergang
Synonyme: Perniziosa, Biermer-Anämie, Addison-Anämie
Englisch: pernicious anemia, Biermer's anemia, Addison's anemia, Addison-Biermer anemia

Inhaltsverzeichnis

1 Definition

Die perniziöse Anämie ist eine spezielle Form der Anämie, die nach aktueller Lehrmeinung durch einen Mangel an Vitamin B12 (Cobalamin) ausgelöst wird.

2 Ätiologie

Die Ätiologie der Perniziosa ist bis heute umstritten. Üblicherweise wird ein Mangel oder eine gestörte Aufnahme von Vitamin B12 für die Erkrankung verantwortlich gemacht.

Cobalamin dient im menschlichen Organismus als Cofaktor bei der Synthese von Nukleotiden. Es wird über die Nahrung aufgenommen und nach der Bindung an den von den Parietalzellen des Magens gebildeten Intrinsic Factor im terminalen Ileum resorbiert. Bei Fehlernährung (sehr selten !), Alkoholabhängigkeit (häufig), veganer Ernährung oder einer gestörten Synthese von Intrinsic Factor (beispielsweise nach Magenresektion) treten mit einer starken zeitlichen Verzögerung die Symptome einer Perniziosa auf, da die Leber in der Lage ist, unter Umständen den Vitaminbedarf für mehrere Jahre zu speichern.

3 Klinik

Nach der Manifestation der Perniziosa können eine Hunter-Glossitis (Zungenbrennen) mit starker Rotfärbung der Zunge sowie gastrointestinale Symptome (Chronische Gastritis Typ A) auftreten. Im weiteren Verlauf manifestieren sich psychische Auffälligkeiten und neurologische Symptome (beispielsweise eine funikuläre Myelose). Als wichtigstes neurologisches Frühsymptom einer funikulären Myelose gilt die Pallhypästhesie als Sensibilitätsstörung.

4 Diagnostik

Das Blutbild zeigt eine megaloblastäre und hyperchrome Anämie mit einer Rechtsverschiebung der Price-Jones-Kurve. Je nach Ausprägung der Erkrankung können neben der Erythropoese auch die Thrombopoese und Leukopoese gestört sein; es imponieren demnach eine Thrombo- und Leukopenie.

Der Screeningtest auf einen Cobalaminmangel (Schilling-Test) ist üblicherweise pathologisch; bei einer Störung der Intrinsic-Factor-Synthese in den Parietalzellen lässt sich auch eine pentagastrin-resistente Anazidität nachweisen. Bei der Gastroskopie lässt sich eine atrophische chronische Gastritis vom Typ A darstellen.

Eine weitere diagnostische Möglichkeit zur Sicherung einer perniziösen Anämie ist die Bestimmung von Autoantikörpern. Bei einer Perniziosa sind bei 90% der Betroffenen Parietalzell-Autoantikörper und bei über 50% der Betroffenen IF-Autoantikörper (gegen Intrinsic factor) nachweisen. Seltener gelingt der Nachweis von Schilddrüsenautoantikörpern.

5 Therapie

Je nach Art der Mangelerscheinungen werden Cobalamin oder Intrinsic Factor substituiert.

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Kurt Wanka schreibt seit dem 17.08.2012 im Flexikon, hat bereits 170 neue Artikel publiziert und 409 Artikeldetails verbessert.

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